说说泪腺肿瘤的事

什么是泪腺肿瘤？

年近40岁的王先生这两天有些焦虑，原来他无意间发现自己的右眼有些突出，而且可以摸到右眼眶外上方有个肿块，硬硬的、不能移动，而且几天的功夫就眼见得长大了些。医院检查，拍了眼眶的片子后，眼科医生告诉他这是得了泪腺肿瘤，需要尽快手术治疗！王先生非常费解，什么是泪腺肿瘤？自己为何会得这种怪病？

泪腺是由细管状腺和导管组成，它就是分泌泪液的器官。泪腺位于眼眶外上方泪腺窝里，分为上下两个部分：上部为眶部，也叫上泪腺，较大，形态很像杏仁，大约12mm×20mm；下部为睑部，也叫下泪腺，较小。泪腺有10-12条排泄管，泪液产生后就由这些排泄管排出。泪腺粘液性的实质中可见到腺管状组织，它是由两层上皮组织组成，内层上皮可分泌粘液物质，又可引起扁平上皮鳞状化生。外层细胞向粘液瘤样、纤维性或软骨样物质化生。从泪腺的腺泡或导管的上皮细胞发生腺瘤，又可惹起间质的各种变化，呈现复杂的组织改变。

本文中所阐述的原发性泪腺肿瘤，是眼眶肿瘤中发病率最高的肿瘤，约占眼眶肿瘤的20%～25%。大体上可分为上皮型和淋巴型两大类型。按其性质又可分为良性和恶性两类。良性肿瘤通常生长缓慢，一般无痛，可在眶缘外上角泪腺窝部位触及肿块，但不与皮肤相粘连，随着肿瘤的长大，可发生上睑下垂，眼球突向鼻下方，眼球运动受限，形成复视，睑裂闭合不全，引起角膜损害或感染。肿瘤进一步长大，可使眼球变形，产生屈光不正，视网膜出血，脉络膜脱离，影响到视神经时，视乳头水肿，视神经萎缩。压迫到眼神经时，眼部疼痛。如为恶性肿瘤，常伴有疼痛、头痛，耳前淋巴结肿胀，贫血，泪腺窝部骨质破坏等。

目前临床上较普遍的肿瘤类型有以下几种：

1、泪腺多形性腺瘤旧称泪腺混合瘤。多见于年轻成年人，平均发病年龄在30~40岁之间，男性略多，一般单侧受累，发病缓慢。眼球受压向内下方移位，由于肿瘤生长缓慢，病人可无复视。触诊眶外上方可触及肿物，质中，边界清，光滑，不能推动，多无触痛，少数患者可有压痛或自发痛。肿瘤过大可继发眼球运动障碍、视力减退和眼底改变等。

2、泪腺腺样囊性癌好发于30～40岁，女性较为多见，病程短，肿瘤生长较快，有明显疼痛及头痛，眶周和球结膜水肿，单侧性进行性眼球向前内下方突出，运动障碍，常有复视、上睑下垂和视力障碍。颞上方眶缘处可触摸到坚硬的肿块，常有压痛。可由泪腺多形性腺瘤转化而来。常为泪腺多形性腺瘤不全切除后复发，或泪腺区肿胀多年、近来短期内症状体征明显加重。肿瘤可向颅内或淋巴结转移。

3、泪腺多形性腺癌发生率仅次于泪腺腺样囊性癌，男性发病稍多，平均发病年龄为52岁。一般由多形性腺瘤恶变而来。患者多表现为单侧眶外上方固定肿块形状欠规则，边界不清，缓慢进行性的眼球突出和下移位，上睑肿胀或下垂，少有疼痛和病情突然加重。自发疼痛或压痛、肿瘤突然快速生长及骨侵蚀是提示肿瘤为恶性的重要信息。

4、泪腺导管囊肿主要发生于青年或中年人，多表现为单侧上睑无痛性肿胀，查体可见外上方穹窿结膜无痛性囊性肿块，表面呈蓝紫色，可透光，通常不伴压痛。肿物生长缓慢，如囊肿较小且无症状可观察。

泪腺肿瘤术前应做的检查包括：

眼底检查

有时可见视乳头水肿，静脉充盈及视网膜皱褶。

眼部A/B超

多可显示为泪腺窝内占位性病变，通过标准化A超的显示入、出肿瘤波峰的高低、内回声、声衰减情况可初步判断肿瘤的良、恶性。

CT检查

一般可见泪腺部位局限性扩大，骨质吸收或全眼眶扩大，有无骨壁变薄或骨质破坏。

泪腺肿瘤复发率高，主要原因是术前局部活检、穿刺损伤包膜，或瘤体没有一次性完全切除，致肿瘤细胞种植或扩散。

因此，初次手术操作十分重要，最好的治疗方法是完整的一次性整体切除肿瘤，包括完整的假包膜，可有效避免复发和恶变。肿瘤周围的正常泪腺也应一并切除，这样可以减少因肿瘤穿破假包膜形成肿瘤细胞种植的危险。肿瘤的假包膜虽薄，但却是组织肿瘤细胞蔓延至正常泪腺或眶软组织的有效屏障。由于肿瘤的假包膜常与周围骨膜融合在一起，故术中应将骨膜一并切除，可减少复发。

复发的肿瘤有些就诊早，范围小的可行扩大的局部切除，即将肿瘤周围的软组织甚至肌肉一并切除。复发性多形性腺瘤可以侵犯骨质，造成严重的骨破坏或骨增生，此时切除的范围应包括泪腺窝的骨壁。

随着术前诊断技术和手术技巧的提高，多形性腺瘤完整手术切除后几乎不再复发。术后上睑下垂的概率也较前有所下降。复发性多形性腺瘤、多形性腺癌术后应补充放射治疗40~60Gy可减少再次复发。腺样囊性癌术后对传统的静脉化疗作用甚微。近年来开展的动脉介入化疗方法，术后病理证实肿瘤细胞发生了大面积坏死，该方法的有效性和安全性将得到进一步评价，也为我们提供了新的治疗手段。

作者简介

魏锐利教授

第二医院眼科主任、博士生导师，国内知名的眼眶病专家。

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