享bull病例第期肝脏病变

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04解读

1、下列叙述正确的是：

A、肿物内见片状坏死区

B、肿物内见门静脉分支穿过

C、增强扫描呈延迟强化

D、肿物侵犯下腔静脉

答案：B、C

2、该病变最可能的诊断是：

A、胆管细胞癌

B、肝细胞肝癌

C、炎性肌纤维母细胞瘤

D、局灶性结节性增生

答案：C

05诊断

病理：（肝穿刺活检）穿刺组织可见梭形细胞增生，伴炎细胞浸润，结合免疫组化，考虑炎性肌纤维母细胞性病变。

免疫组化结果：AE1/AE3(-),Vim(3+),Actin(1+),SMA(2+),Desmin(-),s-(-),CD1a(-),CD21(-),CD35(-),CD68(3+),Ki-67(10%+)

06讨论

肝脏炎性肌纤维母细胞瘤（InflammatoryMyofibroblasticTumor，IMT）是一种由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，伴炎细胞浸润的中间性真性肿瘤，病因及发病机制尚不明确。本病少见，可发生于全身各处、以肺部最为多见，发生于肝脏者罕见，病灶可单发亦可多发，以肝右叶多见，可发生于任何年龄，以婴幼儿和青壮年居多。该病多于体检时发现，症状多不明显，可包括发热、右上腹疼痛、恶心、呕吐等，累及胆道者可发生阻塞性黄疸。IMT临床表现多低度恶性，WHO分类将其归为中间性，少数可复发、转移。

影像学表现：超声多表现为不规则肿物，边界清楚，有时可见周边低回声环，内部多以不均匀低回声为主，CDFI表现分为三种类型，即缺乏血供型、门静脉穿越型（即病灶内可见门静脉分支穿越征象，具有特征性）、周边血流型，尤以缺乏血供型多见。超声造影表现为“快进快出”，实质期回声显著低于周边肝组织。影像学表现与病理具有一定的相关性，肿瘤组织可存在不同程度的纤维组织增生、炎性细胞浸润和凝固坏死，当瘤体内各成分所占比例不同时，其影像学表现呈多样性。CT平扫表现为均匀或混杂低密度，病灶内可伴有不规则低密度坏死区；增强多呈轻至中度强化，动脉期强化程度略高于周围肝组织，门脉及延迟期强化程度多低于或等于周围肝实质；部分病灶亦可无明显强化，组织病理学为凝固性坏死；病灶亦有强化明显者，病理上常见较多纤维组织及丰富的增生血管。MRI检查表现以炎性细胞浸润为主时，瘤体多表现为长T1、长T2信号，瘤体内存在液化坏死组织，T2WI可见片状更低信号；表现为动脉期轻度强化，门静脉期明显强化，延迟期仍见强化；以增生纤维组织成分为主时，表现为低T1WI、低T2WI信号。

另有学者根据IMT的强化特点将其分为４型：全瘤强化型、边缘强化型、间隔强化型及无强化型。上述分型的依据取决于病灶的坏死情况，轻微坏死或无坏死的病灶表现为全瘤强化，大范围坏死表现为边缘强化或无强化，坏死不充分或不彻底表现为间隔强化。IMT的特殊影像特征有：①隧道样中心坏死，肿物可见中心坏死，坏死充分、界限清晰，形似蛀虫爬过的隧道；②边缘包壳，环绕肿瘤的线状影，且多呈晚期强化，形成的原因可能为IMT边缘有一层完整的包膜，是一层富含血窦的纤维结构，在增强晚期会出现持续的对比剂滞留，形成边缘强化；边缘包壳的纤维含量较肿瘤实体更丰富，因此其强化时相较肿瘤实体延后，导致其在增强扫描的中前期对比更明显，中后期则易与肿瘤实体的强化混杂。中心坏死和边缘包壳同时存在时，可形成典型的多层状结构——有核果型，果核、果肉、果皮分别代表中心坏死、肿瘤实体、边缘包壳，与“靶”型相一致。另一较为常见的类型为无核果型，此类型为实性结节，可以有边缘包壳，但无中心坏死。上述两型IMT既可全瘤强化，亦可边缘强化，甚至无强化。IMT还可表现为革囊型或蜂窝型，前者肿瘤大部分坏死，仅在病灶边缘残留少许肿瘤实体，因此既可边缘强化，亦可无强化；后者坏死不充分，残留分隔样肿瘤实体，因此为间隔强化。这两型与肝脓肿在影像学上不易鉴别。

由于肝脏IMT患者的临床特征缺乏特异性，仅根据临床表现可导致误诊，常误诊为肝癌、肝血管瘤、肝转移瘤，多数患者需联合典型的影像学、肝穿刺活检等重要辅助方法方可确诊。IMT的强化方式是与其他肿瘤鉴别的重要依据。由于IMT缺乏肝动脉供血，故在门静脉期后才出现较明显的强化。

综上所述，肝脏IMT具有潜在或低度恶性，常无确定的影像学表现特征，临床误诊率高，其原因可能为临床特征缺乏特异性，且疾病发病率低。但影像上仍具备一些表现可提示该病，当肝内出现体积较小的单发结节样病变、中心可见“虫蛀隧道”样坏死、边缘可见包壳、形似“有核果”时，应高度怀疑IMT。若上述征象不典型，晚期强化及边缘强化有助于与其他肿瘤相鉴别。此外，超声引导下穿刺活检有助于做出正确诊断。

作者简介：

作者简介：梁萌，中医院影像诊断科在读研究生。

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