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衡道丨干货中鼻道血管球瘤1例报道并文
今天的，是由中国人民解放军陆军第80医院王美红老师带来中鼻道血管球瘤1例，和小衡一起读读吧。
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中国人民解放军
陆军第80医院
主治医师王美红
血管球瘤是由类似正常血管球变异平滑肌细胞构成的间叶性肿瘤，主要位于四肢末端，尤其是甲下、手、腕和足，最常见的部位是指甲甲床下。原发于鼻腔的血管球瘤极其少见，查阅国内外文献仅有30余例报道[1-5]，因而报道外检遇到的1例位于中鼻道的血管球瘤，并复习相关文献，探讨鼻腔血管球瘤的临床及病理学特征，从而加强对鼻腔血管球瘤的认识，正确诊断该疾病，避免误诊或漏诊。
1、临床资料
患者，女，67岁，已婚，因「反复鼻塞、流鼻涕伴头痛不适6年」入院。6年前开始出现鼻塞、流涕，多为黄色脓涕，并伴有头痛、头闷不适，以前额部为主，无明显头晕，上述症状以「感冒后或冬季」明显加重，曾间断口服或静滴消炎药物治疗（具体药物名称不详），效果欠佳。查体：外鼻无明显畸形，双侧鼻腔通气欠佳，鼻中隔不规则扭曲，鼻腔黏膜充血、肥厚，右侧中鼻道见息肉样新生物，下鼻甲黏膜肥厚，鼻咽部检查未见明显异常。
CT示：双侧鼻腔鼻窦慢性炎症，右侧中鼻道见息肉样低密度影，鼻中隔偏曲。
手术所见：右鼻腔中鼻道见息肉样肿物。
大体检查：为灰白色不规则组织一块，大小为0.6cmx0.5cmx0.3cm，质地较软。
镜下所见：低倍镜下可见肿瘤位于固有层内，表面被覆化生性鳞状上皮，由大小不等的薄壁血管和其周围簇状排列的瘤细胞组成（图1），瘤细胞呈规则的圆形，胞界清晰，胞浆淡嗜伊红色，核圆形，位于细胞中央，染色质细腻（图2）。
免疫组化：CK表面被覆的上皮阳性、肿瘤细胞阴性（图3），肿瘤细胞SMA（图4）、Vimentin、CD34阳性，Syn、CD56、CgA、HMB45、S、Melan-A、CD38、CD、CD99、β-catenin、cyclinD1均阴性。Ki-%阳性。
病理诊断：（右侧中鼻道）血管球瘤。术后5年随访，患者健在。
图1：肿瘤位于固有层，表面被覆化生的鳞状上皮。HE×
图2：肿瘤由扩张的薄壁血管和片状排列的瘤细胞组成，肿瘤细胞呈圆形，胞界清晰，无明显异型性。HE×
图3：CK表面化生的鳞状上皮阳性，肿瘤细胞阴性。Envison×
图4：肿瘤细胞SMA阳性。Envison×
2、讨论
血管球细胞是一种呈圆形、上皮样的变异平滑肌细胞，位于动静脉吻合区的Suequet-Hoyer管壁周围，分布广泛，全身可见，尤以甲床、指（趾）侧面和手掌最常见。血管球瘤是由类似正常血管球变异平滑肌细胞构成的间叶性肿瘤，《WHO（）软组织与骨肿瘤分类》将其列入血管周细胞肿瘤[6]。最常见于四肢，特别是甲下。鼻腔血管球瘤极为少见，国外文献手指外56例血管球瘤的报道，91%位于四肢，仅有1例位于鼻腔[7]。
2.1临床特点
鼻腔血管球瘤可见于任何年龄，文献报道最小为6岁[4]，最大为92岁[1]，以30～70岁多见。女性多于男性，男女之比约为1：2。复习文献，鼻腔血管球瘤多发生于鼻中隔[1，8-11]，其次为下鼻甲[12，13]，发生于中鼻道的血管球瘤，仅有1例[14]。临床表现无特异性，有鼻塞、鼻部疼痛和鼻出血等，类似鼻息肉。本例发生于老年女性，有反复鼻塞，肿物位于右侧中鼻道，术前考虑鼻息肉。
2.2病理学特点
鼻腔血管球瘤多数为红蓝色、界限清楚、无明显包膜的实性单发结节，体积较小，最大径小于1cm，质地软。本例为单发息肉样肿瘤，大小为0.6cmx0.5cmx0.3cm。镜下主要由血管球细胞、血管、平滑肌样细胞组成。血管球细胞具有特征性，呈圆形，形态规则，边界清晰，胞浆嗜双色性或嗜酸性，核圆形，位于细胞中央，常规HE染色无法完全显示细胞边界，间质呈透明样或黏液样。根据球细胞、血管结构和平滑肌组织的不同比例分为：经典型（约占75%）、球血管瘤型（约占20%）、球血管肌瘤型（不足10%），其他少见特殊组织类型包括嗜酸细胞型、上皮样、奇异型、球周细胞瘤、球血管瘤病等。本例组织学由大小不等的薄壁血管和其周围簇状排列的瘤细胞组成，符合球血管瘤。
2.3超微结构及免疫表型
血管球细胞多为圆形、上皮样，直径8～12μm。细胞排列紧密，表面覆盖厚而连续的基底膜，由短柄状突起相连。胞浆内大量束状排列的肌动蛋白样细丝，是最显著的特征，束状细丝排列规则，并见致密小体，终止于胞膜致密斑上。血管球瘤的免疫表型存在差异，但均表达SMA和Vimentin，基底膜样物围绕肿瘤细胞，因而可见Ⅳ型胶原阳性表达于肿瘤细胞之间。CD34在血管球瘤的表达尚有争议，有文献报道CD34阳性表达有助于血管球瘤的诊断[15]。本例免疫组化SMA、Vimentin、CD34阳性。
2.4诊断与鉴别诊断
发生于常见部位的血管球瘤（手指甲下），根据典型的组织学特点及免疫组化，很少发生误诊。但是鼻腔血管球瘤，部位特殊，需与以下几种肿瘤鉴别。
鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤：为来源于血管周肌样细胞的肿瘤，有一定的恶性潜能，易局部复发。多发生于单侧鼻腔，肿瘤呈息肉样，体积较大，平均3cm。镜下肿瘤可表现为多种组织学结构，短束状、席纹状、实性、漩涡状等，肿瘤细胞呈梭形、上皮样或圆形，胞界模糊、胞浆透明是其显著特征，核卵圆形或梭形，染色质较粗，无明显异型，间质具有分枝状、鹿角样薄壁血管，血管周可见玻璃样变性，并常见红细胞外渗。免疫组化actin、β-catenin（核和浆）、cyclinD1（核）阳性[16]。血管球瘤体积较小，肿瘤细胞呈上皮状，较圆，胞界清晰，免疫组化或电镜有平滑肌分化。
嗅神经母细胞瘤，起源于鼻腔鼻窦嗅上皮的恶性神经外胚层肿瘤。大体上为血管丰富的息肉样肿物，质软，肿瘤大小不等，小者小于1cm，大者肿物充满整个鼻腔并蔓延至鼻窦、眼眶和颅腔。镜下肿瘤细胞呈分叶状或巢状，界限清楚，肿瘤细胞巢之间为丰富的纤维血管，肿瘤细胞形态一致，小圆形核，胞质稀少，核染色质粗细不等，散在分布，核仁不明显，常缺乏核异型性、核分裂和坏死。肿瘤细胞神经内分泌标记阳性，而SMA、Desmin等肌源性标记阴性。
黏膜恶性黑色素瘤，起源于粘膜黑色素细胞的恶性肿瘤，大体为肥大的息肉样肿物，平均为2～3cm，多数肿瘤有糜烂及溃疡。生长方式及细胞形态多样，可呈实性、器官样、片状、巢状及乳头状结构，上皮样、小细胞、浆样细胞、横纹肌样细胞及巨细胞均有可能见到。核空泡样，可见显著的、不规则的嗜酸性大核仁，核分裂象易见，常见坏死，肿瘤细胞常含有色素。免疫组化S、HMB45、Melan-A、SOX10阳性，肌源性标记物阴性。
髓外浆细胞瘤，发生于骨髓外的单克隆性浆细胞肿瘤，明确没有多发性骨髓瘤的证据。固有层内浆样细胞片状增生，核周空晕，圆形核，染色质呈钟表盘样分布，间质内血管稀少，可见淀粉样物或免疫球蛋白沉积。免疫组化CD38、CD、EMA、CD79α阳性，CD20阴性。
异位垂体腺瘤，是一种良性的垂体腺瘤，单独发病，不累及蝶鞍。大体上呈息肉状或带蒂肿物，0.5～8cm。肿瘤位于固有层内，无包膜，上皮下肿瘤细胞呈实性、器官状和小梁状生长，瘤巢被纤维血管间质分隔。瘤细胞核呈圆形、椭圆形，核内可见分散的染色质。免疫组化CK、神经内分泌标记物阳性。
2.5治疗与预后
鼻腔血管球瘤少见，完整切除是其主要的治疗方式。文献报道复发率约10%，二次复发多见于切除不完整的患者。我们的病例术后5年随访，没有复发。
小结
综上所述，在鼻腔肿瘤的诊断中，如遇到呈巢状、片状并与血管关系比较密切的小圆细胞肿瘤时，应想到血管球瘤的可能，通过免疫组化进行诊断与鉴别诊断，避免误诊或漏诊。并且建议临床完整切除，预防复发。
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