口角歪斜右眼闭合不全20余天

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患者男，5岁，因口角歪斜、右眼闭合不全20余天于年4月5号就诊。患者约20d前不明原因出现右耳痛，不久即出现右眼闭合不全，在当地诊所静滴头孢类抗菌药物及外贴膏药治疗，耳痛消失，但眼部闭合不全无改善。3d前出现恶心、呕吐，食欲差，医院耳鼻喉科就诊。门诊以急性中耳炎并周围性面瘫收入院。发病来患者无发热，无耳部流脓、流水，无头痛。

入院体检：神志清楚，精神萎靡。全身浅表淋巴结未触及肿大。双侧眼睑水肿，右眼闭合不全，右侧额纹变浅，双侧眼球前突，双侧瞳孔对光及调节反射无异常，口角左偏。双侧外耳道未见异常，左侧鼓膜正常，右鼓膜稍充血，无穿孔。心肺腹及神经系统未见异常。颅脑CT未见异常。既往史无异常。

入院诊断：急性中耳炎并周围性面神经麻痹（右侧）。静滴头孢匹胺、地塞米松及神经营养药物。入院后次日做颞骨+眼眶CT：双侧眶内见增厚软组织影，紧贴眶外侧壁，相邻蝶骨大翼后方见软组织影，左侧者似与眶内软组织影相连，边缘光滑，双侧鼓室、乳突腔见低密度影，未见骨质破坏（图1）。颞骨+眼眶MR：双侧外直肌明显增厚，双侧颞极区见软组织增厚影，双侧眶内增厚软组织影（图2）。考虑眼外肌炎，建议治疗后复查。血常规：单核细胞百分比22.1%，中性粒细胞百分比39.3%，单核细胞绝对值1.79xL，红细胞3.02x/L，血红蛋白92g/L，血小板81xl09/L，腹部彩超无异常。此后连续复查2次血常规，结果均相仿。继续按此前方案治疗1周，患者病情无任何改善。遂请眼科、血液科会诊，均建议骨穿排除血液病。骨髓穿刺显示：原始幼稚单核细胞占90%。

诊断为：急性髓细胞白血病（M5b）并髓外浸润（球后及面神经），遂转血液内科治疗。行米托蒽醌+阿糖胞苷方案化疗，第4天眼球突出即减轻。该方案结束后，拟继续鞘内化疗时，患者家属放弃治疗出院。

讨论

急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

中枢神经系统白血病可发生在疾病各个时期，但常发生在治疗缓解期，这是由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭而引起。因此，根据患者既往有白血病史，应有耳痛、流脓、面瘫等耳部特有表现，结合细胞学检查，首先考虑到白血病复发的可能，而不致漏诊或误诊。而急性白血病尤其是儿童患者并发面神经麻痹的少有报道。面神经周围性麻痹常见于颞骨内病变，如急慢性化脓性中耳炎、胆脂瘤、手术外伤、面神经肿瘤、听神经瘤及转移性肿瘤等。本例患者以耳痛、面瘫为首要表现，很自然给人急性中耳炎的感觉，特别是不伴发热及出血，无肝脾肿大，极易误诊。但患者双侧眼球突出、眼睑水肿，难以用一般炎症解释，且连续3次血常规检查均异常，仍未考虑血液病可能，实为对白血病髓外浸润及并发神经损害没有足够认识。

粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位常见，常引起眼球突出、复视或失明。但与多数病例累及单侧，且可发现并触及眶内或眶周肿物不同，本例患者累及双侧眼球，无明显肿块，影像学表现为较均质的病变，故给人以炎性病变的假象。

白血病并发面神经麻痹是疾病恶化或已到晚期的征兆，预后极差。因此，早发现、早治疗对延缓疾病进展尤为重要。

作者：医院耳鼻喉科仇沂洲，于靓丽，刘召粉

来源：中华神经医学杂志.,14(2):83

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