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结膜复合性皮样脂肪瘤一例
患儿，男，12岁，因左眼眼球颞上方肿物渐进性生长5年，影响外观，于年7月22医院。患儿家长曾于5年前无意中发现其左眼下转时眼球外上方有一黄白色肿物，于外院门诊就诊，诊断为“左眼结膜皮样脂肪瘤”，建议临床观察定期复诊。后为系统诊疗、改善外观于我院门诊就诊，检查发现左眼外上象限见黄白色扁平隆起肿物，起自穹窿部，接近于角膜缘，行CT检查后，诊断为“左眼皮样脂肪瘤”，入住我院治疗。入院全身体格检查未见明显异常。眼部检查：裸眼视力（UCVA）：右眼1.0，左眼1.0。眼压：右眼18mmHg（1mmHg=0.kPa），左眼19mmHg。右眼各项检查未见异常。左眼睑无红肿，位置正常，左眼球颞上方球结膜见扁平隆起物（见图1），位于11点至2点范围内，最近处距角膜缘约2mm，肿物向后延至穹窿部以后，大小约22mm×11mm×5mm，呈淡黄色，质软，半固定。表面部分球结膜增厚，近外眦部发现数根毛发生长。左眼角膜、前房及眼底检查未见异常，眼球运动不受限制。眼眶横轴位CT检查：左眼前端外上方有一新月形透明区，范围向后可达眼球赤道部，边界清楚，贴附于眼环表面，病变区后端有钙化物一粒，对其CT值进行测量为（.26±.15）HU（见图2）。血尿常规检查大致正常。肝、胆、脾、胰、肾彩色多普勒超声检查均示正常。胸部平片检查正常。临床诊断：左眼皮样脂肪瘤。
于年7月24日在全身麻醉下行结膜肿物切除术。术中使用牵引缝线固定眼球，见肿物大小约15mm×25mm×5mm，类圆形，无包膜，质软，呈黄色脂肪样。近外眦部累及结膜，呈白色，表面可见数根毛发。自变性结膜边缘剪开球结膜，沿肿物表面分离结膜下组织，向后达眼球赤道部，近赤道部的病变组织中可见一粒大小约5mm×6mm×3mm的钙化物，其与巩膜紧密粘连。术中完整分离肿物，充分止血，结膜缺损区约1.5cm×2.0cm。分离球结膜，自10点方向垂直于角膜缘剪开结膜，将上方结膜向外下方滑行，颞侧球结膜向外眦部滑行，以修补结膜缺损区，缝合筋膜及结膜，手术顺利。病理检查：镜下见肿物为成熟脂肪组织（见图3A），其中含有泪腺、皮脂腺、汗腺和毛囊结构。瘤体内含一直径约7mm的椭圆形分化成熟的骨质结构（见图3B）。病理诊断：左眼结膜复合性皮样脂肪瘤（复合性迷离瘤）。
患者术后恢复良好。术后1周检查，视力同术前，无上睑下垂、泪液减少、眼球运动障碍、角膜疾病等并发症。外观满意。术后1年复查，肿瘤未见复发，眼科检查未见明显异常。
讨论：迷离瘤是一种先天性、良性发育异常，主要是由正常结膜下组织不应存在的异位组织所形成的肿瘤样新生物[1]。这类肿瘤一般出生后就存在，有些患者也可能在儿童或青春期才表现出临床症状[2]。结膜迷离瘤包括皮样肿瘤、皮样脂肪瘤、骨性迷离瘤等[1]。结膜皮样脂肪瘤是一种眼科较常见的良性肿瘤，属于先天性迷离瘤。多见于颞上方近穹窿部结膜下，邻近泪腺、上直肌和外直肌[3]。其表面覆盖着结膜上皮，上皮下由脂肪组织和粘连的胶原组织构成[4]，其间可混杂有皮肤附属器成分。
结膜皮样脂肪瘤患者一般无特异性症状，有时因表面稀疏的毛发或毛囊皮脂腺体而产生刺激症状。少部分患者因其表面成熟的毛发引起的持久性异物感而就诊。但对于多数患者，其就诊原因多是肿物突出和与其相关的外眦部畸形影响外观。手术切除该肿物本身并不困难，但因其邻近眼部重要的腺体和肌肉组织，如术中操作不当，可能会伤及正常组织，引起干燥性角结膜炎、上睑下垂、斜视等并发症。干燥性角结膜炎是结膜皮样脂肪瘤术后常见的并发症之一。由于瘤体常邻近泪腺组织，在切除肿瘤时可能会破坏位于上穹窿部的泪腺分泌导管。为避免这一并发症，术中仔细辨别泪腺导管口尤为重要。上睑下垂是另一常见并发症，可因术中损伤上直肌提上睑肌复合体、睑球粘连或因上睑瘢痕形成而引起[3]。此外，国外曾有个例报道因手术损伤支配提上睑肌的动眼神经而引起神经源性上睑下垂[5]。机械性上睑下垂则多是因手术操作使上穹窿部形成瘢痕引起。斜视是其较少见的并发症，多是由于结膜瘢痕化或者手术直接损伤直肌引起。该肿瘤较小时，一般不需要治疗。如果瘤体长大影响美观，可以考虑部分切除[6]，术前需充分告知患者手术风险，术中应注意保护重要解剖结构。
钙质异常沉积于损伤或坏死的组织称为营养不良性钙化，其诱发因素有结缔组织病、感染、炎性病变、慢性静脉淤积、皮肤肿瘤和创伤等。有研究认为眼部钙斑形成多为局部组织血液供应不足、血液动力学改变和体内钙磷代谢紊乱引起[7]。其中静脉损伤引起的血液动力学改变更容易继发异常钙化，称为静脉石[8]。有学者曾报道过一例结膜皮样脂肪瘤合并静脉石，认为该静脉石的形成可能与局部静脉畸形扩张，血流缓慢，导致静脉血栓形成后钙盐沉着钙化有关[9]。但笔者认为，皮样脂肪瘤并非静脉血管性疾病，术中所见钙化物与静脉关系不甚清楚，因此认为少数结膜皮样脂肪瘤中合并的钙化物为静脉石尚值得商榷。皮样脂肪瘤属于先天性迷离瘤。迷离瘤是由异位生长的一些正常结构组织构成。在组织病理学上可分为皮样瘤、皮脂瘤、单纯性迷离瘤和复合性迷离瘤。其中复合性迷离瘤通常含有2个胚层的组织成分，肿瘤内除纤维脂肪组织外，还含有皮肤附属器、泪腺、软骨或骨组织等多种成分。肿瘤可为局限性或弥漫性，有些患者可伴有Jadassohn皮脂腺痣或Goldenhar综合征[1]。本例患者肿瘤从病理组织结构上分析，应为结膜复合性皮样脂肪瘤，归属于结膜复合性迷离瘤。肿瘤中所含有的软骨或骨组织成分，可能是由原始间充质组织中具有分裂增生和多向分化潜能的干细胞在多种因素的刺激作用下转变而来，并非属于营养不良性钙化。通过这一病例的讨论，希望临床医师对这类含有钙化物的结膜复合性迷离瘤在组织病理学上有更规范的认识。
