转载JAMA病例挑战意想不到的胃底

意大利维罗纳大学的Pedrazzani博士等在近期的JAMASurgery杂志上分享了一例罕见的胃底肿物病例。

70岁女性，因发现无症状胃底肿物入院治疗。既往史包括慢性胃炎，口服埃索美拉唑20mg进行治疗；18年前行腹腔镜胆囊切除术；19个月前切除左膝一个26mm大小的Merkel细胞癌（II期），前哨淋巴结活检阴性，患者术后随访未发现明显异常。

患者近期行高分辨CT检查发现一个45mm×40mm向胃腔内突出的胃底部肿物，伴有胃底小弯侧淋巴结轻度肿大（见图A）。正电子发射断层扫描（PET）检查发现胃底部肿物代谢增高（18F-FDG最大标准摄取值为6），肿物高摄取68Ga-DOTATOC（最大标准摄取值为24），胃小弯侧2个淋巴结中度摄取68Ga-DOTATOC。内镜检查发现胃食管交界水平的胃底部后壁可见一息肉样病变，行内镜下多点病理活检（见图B）。

图1A为肿瘤的CT表现；B为肿瘤的内镜表现

考虑到患者年龄、肿瘤的部位以及生物学行为，最终采用腹腔镜胃腔内手术（laparoscopicintragastricsurgery）将肿瘤切除。术后患者胃肠道功能及身体功能快速恢复，患者于术后第5天出院。患者术后未接受辅助治疗，术后12月复查肿瘤无复发。

下面揭晓答案：

术后病理提示：Merkel细胞癌胃转移。转移病灶约4cm，切缘阴性，未见淋巴结转移。

因此，该病人的诊断是CMerkel细胞癌胃转移。您答对了么？

Merkel细胞癌的相关知识

1.Merkel细胞是分布于全身表皮基底细胞之间的一种具短指状突起的细胞，数目少，常位于皮肤附件和触觉感受器丰富的部位，通常被认为是一种触觉细胞，并具神经内分泌功能。Merkel细胞癌（Merkelcellcarcinoma，MCC）是罕见的皮肤原发性神经内分泌癌，但其增长迅速，早期侵袭脉管系统，易远处转移和局部复发，是最具侵袭性的皮肤恶性肿瘤之一。

2.病因可能与紫外线照射、免疫抑制、Merkel细胞多瘤病毒感染（Merkelcellpolyomavirus，MCPyV）有关。好发于老年人，平均年龄约69岁，男女比例为1.5:1。发病部位通常位于日光照射部位皮肤，最常受累的是头颈部（50％）和四肢（40％），位于躯干和外阴者小于10％，发生于黏膜表面者罕有报道。

3.主要的临床表现为暴露区域出现迅速增大的红色、粉红色结节，部分呈蓝紫色，肿物呈半球形或结节形，外生及浸润性生长，斑块样少见，部分病变可形成溃疡，周围出现卫星灶，外观光滑明亮，实性质硬。转移至胃部者常发生严重的消化道出血。

4.诊断要点：

（1）发生于老年人皮肤的肿物，特别是头颈部及四肢；

（2）肿物位于真皮中，边界清楚无包膜，切面灰白质硬；

（3）肿瘤具有神经内分泌癌的特点，如细胞较小、大小一致、巢索状排列、间质少、富于血管；

（4）免疫组化CK，NF，NSE，CgA等呈阳性；

（5）电镜可见胞浆内神经内分泌颗粒。

5.鉴别诊断包括：皮肤转移性肺小细胞癌、淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、皮肤附属器肿瘤等。

6.目前对MCC的治疗主要采用局部扩大切除加辅助性放疗及化疗。对于胃部转移病灶的治疗，可选择开腹行胃大部切除术。本例患者选择腹腔镜胃腔内手术具有如下优势：肿瘤位于胃后壁及胃食管交界区域，该术式的手术创伤小；可先行腹腔镜探查了解腹腔情况，切除可疑淋巴结并行术中冰冻病理检查；可采用内镜的吻合器；标本可通过内镜经口取出。

7.患者整体预后不佳，90%的患者两年内发生局部复发和远处转移。最常转移的部位是皮肤、淋巴结、肝、肺及中枢神经系统，偶可转移至其他罕见部位。MCC转移的患者预后很差，中位生存期仅9个月。

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