请您诊断病例112答案小儿肝脏罕见

病例资料女，1岁8个月，因“腹胀半年，腹部包块逐渐增大1个月”就诊。超声示上腹部巨大囊性肿物，囊内见多发大小不等分隔，相邻肝脏受压，肿物内血流比较丰富。常规实验室检查未见明显异常。MSCT平扫示腹腔内巨大多房囊性肿物，囊腔大小不等，分隔厚薄不均，最大横截面16.5cm×14.7cm，边界尚清，上界达肝门区，下界达盆腔入口，胆囊及第一肝门结构显示不清(图1a、b)。MRI平扫示腹腔内长T1长T2信号为主的多房囊性肿物，囊腔大小不等，边缘多发厚壁小囊腔，DWI序列呈高信号(图1c、d、e)；增强后分隔明显强化，囊性部分未见明显强化，近第一肝门区与肝脏分界不清，胰腺及相邻肠管明显受压（图1f-g），影像学拟诊大网膜囊肿或腹腔脉管瘤可能。

　　手术及病理：术中见肿物占据全部腹腔，约25cm×20cm×20cm，包膜完整，呈囊实性，暗红色，与周围肠管黏连明显。游离粘连之肠管，穿刺抽出黄色透明液体，负压吸引释放肿瘤囊性部分之液体，向上延长切口，见肿瘤来源于肝脏Ⅴ、Ⅵ和Ⅷ段，界限清楚。胆囊与左肝管、肿瘤粘连明显，切除胆囊，保留左肝管。沿肝表面距肿瘤边界1cm处以双极电刀分离肝脏组织，相关肝内血管、胆管妥善结扎封闭，将肿物及Ⅴ、Ⅵ和Ⅷ及部分肝脏切除。病理：送检囊性肿物18cm×14cm×5.5cm，切面呈多囊性，内含淡黄色清亮液体，部分区域呈粘液样外观，肿物一侧见部分肝组织和胆囊成分。镜下粘液样基质中含较多星形及梭形原始间叶组织、胶原纤维、弯曲胆管及肝细胞岛（图1h）。免疫组化：CK19（+），血管内皮（+），SMA部分（+），MPO散在（+），AFP弱（+），EMA部分（+），D2-40部分（+），Ki67（+）约10%，desmin（-）。最终诊断：肝脏非典型囊性间叶性错构瘤。

图1a）MSCT平扫示腹腔内巨大多房囊性肿块，囊腔大小不等，分隔厚薄不均（箭）；b）MSCT冠状面重组示肿块内囊腔大小不等，呈“蜂窝状”，（箭）；c）MRIT1WI示病变以低信号为主（箭），分隔成等信号；d）冠状面T2WI示病变呈高信号多房囊性改变（箭），内部信号均匀；e）DWI示肿瘤呈呈高信号（箭）；f）增强T1WI示肿块内分隔明显强化（箭），囊内成分未见明显强化；g）冠状面增强T1WI示肝门区血管与肿块分界不清（箭），肿块占据整个腹腔，下界达盆腔入口；h）镜下见粘液样基质中含较多星形及梭形原始间叶组织、胶原纤维、弯曲胆管及肝细胞岛（×，HE）。

讨论肝脏间叶性错构瘤（hepaticmesenchymalhamartoma，HMH）亦称为囊性间叶性错构瘤，是一种少见的肝脏良性肿瘤，其发生率虽然仅次于肝脏血管瘤，但自年至今为止文献报道不足百例，且近80%病例见于2岁以内婴幼儿，而有关该病影像学方面的报道更少。HMH发病机制尚不明确，多数学者认为它是一种汇管区原始间质发育畸形或过度异常反应的结果。HMH多见于男性患者，男女比例约3:2。临床上患儿早期常无明显症状和体征，随着肿物的增大压迫相邻组织可出现腹部膨隆、腹痛、黄疸甚至心衰的表现。实验室检查肝功能多数在正常范围内，约1/4患儿AFP升高，而升高水平与肿物内实性成分多少相关。肿瘤大体上一般呈边界清楚、无明显包膜的肿块，内部由大小不等的囊腔构成，囊内充满粘液样或胶样物质，囊内分隔一般含有间充质、胆管或肝细胞纤维间质，而囊内液体的多少可能与肿瘤生长迅速，间质萎缩、胆道或淋巴道梗阻或扩张后淋巴液的积聚并潴留有关。因此根据其成分不同可分为实性型、囊性型和囊实混合型。

　　绝大多数儿童HMH发生于肝脏右叶，累及两叶的比较罕见。儿童HMH的影像学表现大体分为三种类型：①蜂窝状囊腔；②囊腔形态不规则，分布不均匀，实性成分位于囊腔边缘或一侧；③单房囊腔，边缘为实性组织。典型的影像学表现为肝脏体积增大，肝脏内边界清楚、大小不等多房囊实性肿块，内部分隔呈薄厚不均软组织密度影像。由于HMH为乏血管的肿瘤，因此增强扫描肿物内囊性成分无强化，仅间质性成分呈轻至中度强化。国外文献报道婴幼儿HMH以实性肿块多见，而成人以囊性为主。而本例患儿肿块呈明显肝外生长，主要位于前中腹腔内，肠管及肾脏等腹腔脏器受压向后移位，整体病变与肝脏呈挤压改变，其主体位置及影像学改变与大网膜囊肿或腹腔淋巴管瘤相似，手术又证实其起源于肝脏的Ⅴ、Ⅵ和Ⅷ段，影像表现为肿物与第一肝门区及胆囊分界不清，因此首先造成定位的错误；其次，该肿物巨大，从第一肝门区一直延伸入盆腔入口，影像学改变以多房囊性为主，边界清楚，增强后仅分隔强化，与肝脏来源的肿物一般血供相对比较丰富不符，造成了进一步定性诊断的失误。本例病理最终证实为非典型间叶性错构瘤说明该病例生长缓慢，并且其内含有淋巴管及淋巴液成分，影像学改变与淋巴管瘤相似也是造成误诊的原因之一。总之，该病术前诊断比较困难，但对于年龄较小患儿发现前腹部多房囊实性肿物时要考虑到该病的可能。本病在婴幼儿主要需要与肝母细胞瘤相鉴别，后者常有包膜，密度欠均匀，可合并出血、坏死和钙化；增强扫描动脉期强化明显，部分见异常强化的肿瘤血管影，实验室检查AFP一般升高是其主要特点。而与其他以多房囊性病变为特点的肿瘤如肝脏血管内皮瘤、大网膜囊肿、腹腔血管淋巴管瘤等的鉴别诊断存在一定困难。

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