病例分享神经内分泌肿瘤2例

本文中分享神经内分泌肿瘤2例，分别为胃混合型腺小细胞神经内分泌癌1例和原发灶不明的转移性神经内分泌肿瘤1例。具体诊疗过程如下。

1胃混合型腺小细胞神经内分泌癌1医院陆明病例简介

患者女性，49岁，年4月因“进食后腹胀”就诊。腹部增强CT示，腹腔内胃小弯侧囊实性肿块，与胃壁分界不清，胰体尾部受压后移。

年6月行剖腹探查+活检术。病理（图1）示，腹腔恶性肿瘤，免疫表型支持高级别神经内分泌癌；大网膜淋巴结0/2。免疫组化（IHC）示，SYN（弥漫+），CGA（-），NSE（局灶+），Ki%~90%，核分裂象20个/10高倍视野。我院病理会诊结果为低分化神经内分泌癌（NEC），符合小细胞神经内分泌癌。

图1年6月病理活检染色结果

奥曲肽扫描未见阳性灶。68Ga标记的正电子发射型计算机断层显像（68Ga-PET）示，上腹部见巨大软组织肿块，约12.7×10.6×12.0cm，其内密度不均匀，同机PET示肿块不均匀放射性摄取，部分组织放射性分布稀疏，最大标准摄取值（SUV）3.56。病变周围腹腔内及腹膜后见多发淋巴结节，伴轻度放射性摄取，最大SUV1.72~3.22（图2）。

图2年7月11日68Ga-PET显像结果

诊疗经过

年7月3日CT与年5月27日

CT比较，肿瘤明显增大。

1

根据初诊手术情况，术中见胃小弯

周边巨大肿物，大网膜多发肿大淋

巴结，肿物后方与横结肠系膜浸润，

上方包绕腹腔干起始部，右侧包绕

肝十二指肠韧带。无法分离肝动脉

及门静脉达到根治性切除。现病情

进展较快，多学科讨论后一致认为，

下一步治疗首选化疗。

年7月至年9月给予伊立替康

+顺铂（IP方案，2周为1周期）共6周

期，化疗后出现骨髓抑制Ⅲ度

（血红蛋白68g/L），胃肠道反应Ⅱ

度，3周期后疗效评价部分缓解（PR），

6周期后疗效评价维持PR（缩小39%）。

2

患者化疗后肿块明显缩小，但不良

反应较重。经多学科讨论后，决定

给予生长抑素类似物（SSA）长效

奥曲肽治疗。

年11月起行长效奥曲肽（20mg，

28天1周期）治疗。年5月疗效

评价维持PR（缩小52%）。长效奥曲

肽治疗有效，疗效维持超过6个月。

年7月由于疾病进展，再次开始

IP方案化疗3周期，评效稳定SD

（缩小）。

3

经多学科讨论，认为患者通过化疗

及长效奥曲肽治疗，肿块缩小，提

高了切除率，减小了手术风险。遂

决定于外科行手术治疗。

年10月行腹腔神经内分泌癌切除

术+全胃+胰体尾切除术。术中见肿物

位于胃体，与胰体尾、胃左血管不能

分离，周围多发淋巴结转移。术后病

理示，胃体小弯侧混合型腺神经内分

泌癌（小细胞神经内分泌癌60%，中

低分化腺癌40%），伴大片坏死，核

分裂象20个/10高倍视野，Ki%，

侵透浆膜；可见脉管癌栓及神经侵犯；

食管断端、十二指肠断端及胰颈断端

未见。淋巴结可见癌转移4/36。

IHC示，SYN（+），CD56（-），

CGA（-），HER-2（-）。年2月

复查无复发转移。

讨论根据美国国立综合癌症网络（NCCN）神经内分泌肿瘤指南，该患者病理分期为T4N1M0，ⅢB期。由于肿瘤较大，先给予化疗和长效奥曲肽治疗。根据《中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识》，对于肿瘤负荷较大、侵袭性强的肿瘤首选化疗。6周期化疗后肿瘤明显缩小，但不良反应重，为此给予SSA药物长效奥曲肽治疗，肿瘤继续缩小，维持超过6个月。肿瘤也由不可切除转化为可切除。此病例长效奥曲肽治疗显示有效，引发的思考在于SSA类药物在神经内分泌癌中的作用，其是否可作为一线化疗后的维持治疗，仍须临床实践中进一步探索。而该病例术后辅助治疗同样值得探讨，选择SSA、靶向、化疗还是放疗治疗，需多学科讨论制定合适的个体化治疗策略。2原发灶不明的转移性神经内分泌肿瘤1例医院复旦大学神经内分泌肿瘤研究所（筹）楼文晖病例简介

患者女性，58岁，年12月因“发现血清铁蛋白升高”就诊。B超示，肝内多发占位，初步诊断为“转移性肝癌”。胃镜检查示浅表性胃炎，幽门螺旋杆菌（HP，-）。结肠镜检查未见异常。核磁共振（MRI）示，肝内多发低密度灶（图1）。18F-FDG标记PET显示除肝脏外未发现其他病灶（图2）。实验室检查示，肝肾功能、肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）、CA19-9和神经元特异性烯醇化酶（NSE）均正常。既往有十二指肠溃疡和血管性头痛病史。

图1初诊肝脏MRI显示肝脏多发低密度灶

图2PET示除肝脏外未发现其他病灶

年12月16日行肝脏穿刺活检，病理（图3）示，转移性肿瘤，Ki%，核分裂象1~2个/10高倍视野。IHC示，AFP（-），Hepa（-），SYN（%++），CHG（%+），CD56（%++），Ki67（5%+），CK20（20%+），CEA（-），TTF1（-），ER（弱+），PR（%+），CK7（-），CK19（30%+），a-AT（%+），a1-ACT（40%+），Vim（focal+），HMB45（-）。其中，ISL1（+）提示空肠来源，PDX1（-）考虑排除胰腺来源。

初步诊断为肝脏转移性G2高分化神经内分泌瘤（NET）。

图3肝脏穿刺活检病理染色结果

诊疗经过1

多学科讨论意见为，根据

NCCN指南中对于来源不明神经

内分泌肿瘤的诊疗方案，高分

化、无症状、肿瘤负荷较低的

患者，可考虑每3~12个月进行

随访观察或给予SSA治疗。

患者年1月起接受长效奥曲肽

（30mg）治疗。6个月后复查腹部

MRI示，肝脏的转移灶未减少，病

灶稍有增大。年10月25日复查

腹部MRI示，肿瘤明显增大。

2

此时应给予肝转移灶切除、经

导管动脉化疗栓塞（TACE）等

局部治疗、化疗治疗还是靶向

治疗？多学科讨论后认为，根

据NCCN指南，当病情明显

进展时，可考虑给予动脉栓塞、

化疗栓塞、放射性栓塞等肝脏

局部治疗。

年12月3日给予微波固化治疗，

杀灭两侧肝叶共6个直径1~4cm病

灶。年12月30日再次给予腹腔

镜下微波固化治疗，杀灭两侧肝叶

共10个直径1~4cm病灶。之后继续

给予长效奥曲肽治疗。

年6月18日复查腹部MRI示，部

分病灶仍然存在活性。年06月

24日和年09月16日分别给予2次

肝脏TACE治疗，方案分别为奥沙利

铂mg+伊立替康mg+碘油7ml；

奥沙利铂mg+表柔比星30mg+碘

油5ml，第2次栓塞影像显示肿瘤体

积变小，着色变迟变淡。

3

下一步治疗是再次给予TACE还是

靶向治疗，再次活检还是行奥曲肽

扫描、PET，仍需要多学科进一步

讨论综合考虑作出决定。

讨论原发灶不明的神经内分泌肿瘤，诊断、治疗都存在很多困难。当缺乏检查手段时，对原发灶的明确就更加困难。临床医生需注意，患者初步诊断为“转移性肝部肿瘤”后，一定要取活检明确肿瘤性质，避免误诊漏诊，根据病理选择最佳治疗策略。在治疗方面，根据年欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETs）会议最新报道，如无法确定原发灶，可按转移灶的Ki67分级进行治疗，即G1/G2NET可使用SSA、靶向治疗等，NEC则首选化疗。同时，对于神经内分泌肿瘤伴肝转移患者，ACE+SSA+靶向联合治疗的作用还需进一步临床研究的验证。







































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