关注泪腺多形性腺瘤的规范化诊治

郁艳萍马建民

首都医科医院

　　泪腺多形性腺瘤是一种较为常见的源发于泪腺组织的良性肿瘤。无痛性泪腺区肿物和渐进性眼球突出是其主要临床表现，影像学检查在诊断泪腺多形性腺瘤中具有重要作用，早期诊断正确治疗与泪腺多形性腺瘤患者的预后密切相关[1]。

病例报道

患者男性，46岁，主因右眼球突出3年余入院。3年前，患者发现右眼无明显诱因突出，不伴有眶部胀痛、眼痛、视力下降等不适，故未诊治。近4个月来，患者自觉右眼突出逐渐明显，医院就诊，经检查发现右侧泪腺肿瘤，医院治疗。故患者来我院眼肿瘤门诊就诊，门诊以右眼泪腺肿物收入院。患者自述曾罹患慢性乙型肝炎10余年，现病情平稳，余无其他慢性疾病史；否认有外伤及手术病史。患者一般情况良好，眼部查体可见右裸眼视力0.5，左眼0.7。右眼压14.2mmHg，左眼12.6mmHg。右上睑颞侧轻微肿胀，未能触及肿物，右眼外上转动受限，眼球突出度19mm--mm--15mm。双眼结膜无充血，角膜清，KP（-），前房中深，Tyn（-），虹膜纹理清，瞳孔圆，直径3mm，对光反射存在，晶状体透明，双视盘色正界清，C/D约0.3，黄斑反光可见。眼眶MRI扫描检查显示右侧泪腺窝占位性病变，考虑泪腺多形性腺瘤可能性大，右侧眶内壁陈旧性骨折（图1）。

图1.患者眼眶MRI扫描图片

患者入院后，完善全身麻醉前相关检查，在全麻下行右眼泪腺区肿物切除术。手术经过：患者取平卧位，全身麻醉后常规右眼消毒铺巾。4-0缝线做上直肌牵引。沿右眼颞侧眉弓下皮肤做切口，逐层切开皮下组织，打开眶隔，见一类球形肿物紧贴于眶颞上骨壁，肿物包膜完整，表面凹凸不平。仔细分离后完整摘除肿物，大小约2.5cmX2.2cmX1.7cm，质地硬，剖面呈灰白色，送病理组织学检查（图2）。妥布霉素生理盐水冲洗创腔，充分止血，4-0线缝合眶隔，6-0线缝合皮下组织及皮肤切口。术毕瞳孔大小无变化，结膜囊内妥布霉素地塞米松眼膏涂眼，无菌敷料覆盖，加压包扎，安返病房。术后予术眼妥布霉素地塞米松滴眼液及眼膏局部应用以控制炎症反应，云南白药胶囊口服化瘀止血。患者术后7天拆线出院，出院时可见患者眼睑动度正常，眼球运动自如。

图2.泪腺多形性腺瘤大体图片

讨论

　　泪腺多形性腺瘤（pleomorphicadenoma）旧称泪腺良性混合瘤，是最常见的泪腺上皮性肿瘤，约占泪腺肿瘤的50%。因肿瘤在组织病理学上含有上皮及多种间质成分而得名[1]，后经肿瘤发生学研究证实，泪腺混合瘤起源于具有多向分化潜能的上皮细胞，其间质成分均为上皮化生的产物，故WHO已将其正式命名为多形性腺瘤[2]。有研究提示肿瘤的发生发展与一些基因异常表达相关，如E-cadherin、表皮生长因子受体、survivin、p53、pRb等[3-7]。

　　泪腺多形性腺瘤成年好发，常单眼发病，表现为单眼缓慢渐进性突出和向鼻下方移位，大多为无痛性，少数有疼痛感[8]。如果肿瘤位置较浅或体积较大，可于眶外上方触及质硬、界清、光滑之肿物。有时如果肿瘤位置较深或者体积较小，肿物往往不能触及。本例患者因其肿物位置较深，触诊时未及肿物。

　　影像学检查在诊断泪腺多形性腺瘤中具有重要作用。常用影像学检查技术主要包括MRI和CT。MRI检查可见病变呈类圆形或椭圆形，边界清，光滑，位于泪腺窝，T1加权像呈中信号，T2加权像呈中高信号，增强扫描可被明显强化。CT检查在诊断泪腺多形性腺瘤中的作用较MRI小，但CT可以发现肿瘤对泪腺窝及其周围骨壁的影响。如果肿瘤时间较长，可以导致泪腺窝附近骨质发生因肿瘤长期压迫导致的骨质吸收，骨质变薄，甚至骨缺失。如果泪腺多形性腺瘤性质发生恶变，可以发现泪腺窝附近骨质出现虫噬样外观，骨表面不光滑，不规则。

　　诊断泪腺多形性腺瘤时，需与泪腺炎性假瘤、泪腺良性淋巴上皮病变、泪腺区皮样囊肿、神经鞘瘤等疾病进行鉴别。泪腺炎性假瘤可以有眼睑红肿，红肿常呈弥散性，影像学检查可见泪腺肿大及眼睑肿胀，无骨质受累改变[9]。泪腺良性淋巴上皮病变多发生于中年女性，一般双眼受累[10]。泪腺区皮样囊肿影像学检查显示为囊性结构，可以伴有眶壁骨质改变。泪腺区神经鞘瘤有时与泪腺多形性腺瘤较难鉴别，此时往往需要借助于手术后病理组织学检查结果。

　　手术是治疗泪腺多形性腺瘤的主要方法。手术时如果术中肿瘤切除不干净，或瘤体发生破碎，可能会增加手术后肿瘤的复发率。为此，在初次手术时，尽可能做到一次性将肿瘤完整切除，以降低手术后肿瘤的复发率。如果术前发现肿瘤体积巨大，为了能够在手术中更好的暴露肿瘤，可以采用外上开眶术，尽可能在直视下将肿瘤完整摘除。有些泪腺多形性腺瘤患者手术后可能会复发，为此，术后随访至关重要，一旦发现肿瘤有复发迹象，建议尽早再次手术切除。对于极个别情况，手术后病情复发，病变范围广泛，病变境界不清晰的患者，为了减少手术后肿瘤再次复发，也为了减少病变发生恶变的几率，可以考虑适当给予局部放射治疗。

　　早期诊断正确治疗对泪腺多形性腺瘤的预后至关重要。肿瘤体积较小，手术切除时不仅手术量较小，而且手术对眶部可能造成的风险也小，同时手术的成功率也高。对于一些病史持续时间长的泪腺多形性腺瘤，如果不积极治疗，不仅其瘤体会逐渐增大，增加了手术切除的难度，更重要的是个别患者的肿瘤性质会发生恶性改变。一旦肿瘤发生恶变对患者而言则是一种灾难。为此，对诊断为泪腺多形性腺瘤的患者，建议其尽早接受规范化治疗。

　　参考文献

　　1.SenS,MahindrakarA,BethariaSM,BajajMS,KashyapS,GhoseS.Pleomorphicadenomasofthelacrimalgland:aclinicopathologicalanalysis.ClinExperimentOphthalmol.Oct;32(5):-5.

　　2.王毅.肖利华.泪器肿瘤及瘤样病//宋国祥.主编.眼眶病学.第2版.北京:人民卫生出版社,.-

　　3.LiX,TsujiT,WenS,MimuraY,SasakiK,ShinozakiF.Detectionofnumericabnormalitiesofchromosome17andp53deletionsbyfluorescenceinsituhybridizationinpleomorphicadenomasandcarcinomasinpleomorphicadenoma.Correlationwithp53expression.Cancer.;79(12):–.

　　4.SedighehR,FaezehA,SeyedehMK.Fascinexpressioninpleomorphicadenomaandmucoepidermoidcarcinoma.DentResJ(Isfahan).;11(3):–.

　　5.刘辉,李永平,张文忻,林健贤.E-cadherin和β-catenin在泪腺多形性腺瘤和腺样囊性癌中的表达.眼科研究,,28（9）:-.

　　6.郑磊,何淑芳,范忠义,韩传贵.泪腺多形性腺瘤表皮生长因子受体表达与DNA含量的关系.中华眼科杂志,,32（2）:54-56.

　　7.TarakjiB1,AlenziF,Al-KhuraifAA.Assessmentofinversecorrelationofp16andpRbexpressionincarcinomaexpleomorphicadenoma.PolJPathol.;64(2):-8.

　　8.CasadoA,Sánchez-GutiérrezV,BarrancosC,AlbandeaA.Atypicalpresentationoflacrimalglandpleomorphicadenomawithnecroticfoci.ArchSocEspOftalmol.;90(9):-4

　　9.张敬学，马建民.特发性眼眶炎性假瘤的诊断.中华实验眼科杂志，,1(3):-

　　10.李静，葛心，马建民，史季桐，崔忆辛.泪腺良性淋巴上皮病变临床表现及诊断思路的研究.临床眼科杂志..20(3):-5.

（来源：《国际眼科时讯》编辑部）

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