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享病例第24期大腿肿物一例解读

点击下方阅读原文查看本病例的临床病史、影像检查和相关问题04解读1.该患者最可能的诊断结果是：A.腺泡状软组织肉瘤B.横纹肌肉瘤C.外周原始神经外胚层肿瘤D.滑膜肉瘤E.血管外皮细胞瘤答案：A青年患者，进行性病程，大腿深部恶性软组织肿瘤，T1WI呈等-稍高信号，T2WI呈混杂高信号，肿瘤内部及边缘可见较多粗大流空血管，增强扫描明显强化，双肺多发转移，符合腺泡状软组织肉瘤典型表现。而发生于儿童和青少年的其他恶性软组织肿瘤，如外周原始神经外胚层肿瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤等，在肿瘤内外很少有明显的流空血管。血管外皮细胞瘤在肿瘤内外可见流空血管影，但血管外皮细胞瘤在T2WI常呈等到稍高信号，肿块内多有较大坏死区，增强扫描病变呈类血管样明显强化。2.诊断本病例最有意义的征象包括：A.肿块巨大，且不规则B.肿块内外有明显的流空血管C.肿块呈等-稍短T1混杂长T2信号D.肺转移E.肿块明显强化答案：BD腺泡状软组织肉瘤往往在肿块内外有明显的流空血管，且在初诊时多已发生转移，最常见的转移部位是肺。05诊断

病理（左大腿）肿瘤切除标本：肿瘤细胞呈腺泡状排列，胞浆丰富、嗜酸性，可见脉管内瘤栓。

免疫组化染色结果

CK（-）

EMA（-）

Vimentin（+）

Desmin（-）

Ki-67（10%+）

CD68（-）

CD56（-）

S-（-）

TFE-3（+）

特殊染色：PAS（灶状+）