规培朋友看过来核医学病例及解析13

作者：医院核医学科李河北赵赟赟王茜病史及检查目的：

患者男性，29岁，4个半月前因头痛及牙痛就诊，骨穿诊断急性淋巴细胞白血病，行化疗及鞘内注射，化疗一个疗程后骨穿即提示完全缓解，同时头痛等症状完全消失。3个月前患者出现右眼睑下垂、右侧鼻唇沟变浅、伸舌右偏，左眼复视，左眼外展障碍，行头颅MRI平扫未见异常，继续化疗及鞘注治疗，面神经麻痹症状有所减轻，但右眼睑下垂、左眼复视及外展障碍未改善。1个月前又出现右上肢及双下肢麻木，疼痛，以右下肢为著，行头颅增强MRI示左侧桥小脑角区及第三脑室异常信号（图1），腰骶椎增强MRI示腰4右侧神经根增粗（图2），颈椎及胸腰段增强MRI未见明显异常。在此期间患者多次复查骨穿均为完全缓解，临床考虑中枢神经系统白血病，为进一步明确病变累及范围行PET/CT检查（图3-图7）。

图1左侧桥小脑角区（红箭）及第三脑室异常信号（黄箭）

图2腰4右侧神经根增粗

图3体部PET/CTMIP图显示多发神经病变

图4左侧桥小脑角区病变（红箭），右侧眶上壁相当于动眼神经走行区病变（黄箭）

图5第三脑室病变

图6右侧臂丛神经病变

图7左侧L5、S2及右侧L4神经病变

检查所见：

静脉注射18F-FDG60分钟后行PET/CT全身显像，结果如下:大脑皮质形态正常，中线结构居中；左侧桥小脑角区至颞叶内侧可见条、片状放射性浓聚灶，SUVmax：10.5，范围约2.4×1.9×1.1cm（图4红箭），第三脑室可见片状FDG摄取，SUVmax：5.5，脑室系统未见增宽（图5）；相当于右侧动眼神经走行区（图4黄箭）、右侧臂丛神经（图6）、左侧L5、S2及右侧L4神经（图7）可见条片状放射性浓聚灶，SUVmax分布在3.1-10.9，其中部分区域可见沿神经走行分布的软组织密度影，以右侧L4神经周围为著，肿物大小约2.2×1.8×8.2cm；扫描范围内其余部位未见明显异常FDG摄取或结构改变。

检查意见：

颅内、颅神经及脊神经多发FDG代谢增高病灶，考虑白血病浸润。

最终临床诊断及后续治疗：

患者脑脊液涂片中可见白血病细胞，多次复查骨穿始终阴性，考虑白血病髓外复发，中枢神经系统白血病诊断明确。患者经大剂量化疗及多次鞘注治疗后，症状得到初步控制，转外院行全颅脑放疗。

病例相关知识及解析：

急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，根据受累的细胞类型分为急性淋巴细胞白血病（acutelymphoblasticleukemia，ALL)和急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML)。化疗及异基因造血干细胞移植使许多患者获得长期存活，但仍有部分复发，复发部位主要位于髓内，也可位于髓外，或髓内、髓外均复发。中枢神经系统是白血病的常见髓外复发部位，随着白血病治疗手段的进步和患者生存期的延长，中枢神经系统白血病（centralnervesystemleukemia,CNSL）的发病率有上升趋势。其主要原因是化疗药物不能通过血脑屏障，使得中枢神经系统成为白血病细胞的庇护所。CNSL最常发生于ALL患者，特别时在疾病的缓解期，预后很差。常规CNSL治疗方案包括反复腰穿鞘内注射化疗药物，采用以能够透过血脑屏障药物为主的全身化疗或同时放疗(包括头颅放疗和脑脊髓放疗)等。

对于CNSL国外尚无统一诊断标准；目前国内使用的诊断标准为年召开的全国白血病防治研究协作会议所制定1，具体诊断条件包括如下3条：1）急性白血病患者有中枢神经系统症状和体征；2）脑脊液的改变①压力增高（＞0.02kPa或mmH2O），或滴速＞60滴/分；②白细胞数＞0.01×/L；③涂片见到白血病细胞；④蛋白＞mg/L或潘氏试验阳性；3）排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。符合条件3加条件2中任何一项者为可疑CNSL；符合条件3加条件2中的③或其他任何两项者可诊断CNSL；无症状、但有脑脊液改变，可诊断CNSL；若只有脑脊液压力增高一项，暂不确定CNSL的诊断；若脑脊液压力持续增高，经抗CNSL治疗压力下降、恢复正常者可诊断CNSL；有症状、而无脑脊液改变者，如有脑神经、脊髓或神经根受累的症状和体征，可排除其他原因所致，且经抗CNSL治疗后症状有明显改善者可诊断CNSL。

CNSL的症状包括颅内压增高引起的头痛、头晕等，以及相应神经受累引起的症状，虽然脑脊液细胞学检查是其主要诊断依据，但病变累及范围和部位常需要影像学的帮助。MRI在脑和脊髓病变的检出方面具有优势，通过造影增强还可以发现较小的病变和位于脑膜的病变，是目前临床怀疑CNSL时的首选影像学检查。18F-FDGPET/CT在白血病髓外浸润诊断中的作用越来越被临床认可2，3，然而其在CNSL的应用尚未被临床广泛认识，本病例临床也并未将PET/CT作为首选，而是在进行了1次平扫MRI和4次增强MRI后仍不能解释该患者右眼、右上肢和左下肢的症状，为进一步明确诊断而行PET/CT检查。PET/CT检查除发现增强MRI所显示的病变外，还发现了其他可以解释临床症状的病变（右侧动眼神经、右侧臂丛神经、左侧L5和S2神经的病变），一方面与部分病变形态学变化不显著而FDG代谢活性明显增高有关，另一方面也与核医学常用的最大密度投影图（MIP图）有关。MIP图特别有利于对病变全貌的直观显示，对于神经系统这类需要获得病变走行或分布范围信息来协助诊断的情况尤为重要。本病例充分显示出PET/CT对白血病神经病变的检出优势。但需要注意的是，由于脑组织以葡萄糖为唯一能量底物，正常脑组织摄取FDG较高，因此发生于脑实质和脑膜的较小的白血病浸润灶易出现假阴性。

参考文献：

1.沈悌，赵永强主编.血液病诊断及疗效标准（第4版）.,-.科学出版社

2.李河北，王茜，赵赟赟，等.18F-FDGPET/CT对急性白血病髓内及髓外复发的诊断[J].中国医学影像学杂志，，26（2）：-，.

3.李河北，王茜，赵赟赟，等.急性白血病髓外复发的18F-FDG-PET/CT特点[J].中国医学影像技术，,33(2):-.

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