外科疾病多学科会诊5罕见来源的腹

病历1摘要

顾XX女36岁已婚住院日期:年5月14日-年6月10日

主诉:反复腹胀、腹痛3月余。

入院诊断:腹膜后肿物：畸胎瘤？阑尾恶性肿瘤？

腹膜继发恶性肿瘤

腹膜假粘液瘤

恶性腹水

诊疗经过:患者3个月前感下腹部胀痛不适，无发热、呕吐、腹泻、盗汗等其它伴随症状，患者于年2医院就诊，腹部彩超发现腹盆腔积液。考虑诊断“盆腔炎”，行抗炎治疗2周，无明显缓解。血清CA及CA均高于正常，3月26日胸部及腹盆腔CT提示：左肾上腺区占位，后腹膜畸胎瘤可能，局部胃壁增厚强化，考虑胃恶性肿瘤，腹膜转移、右侧附件转移可能，腹盆腔大量积液，且腹围逐渐增加，行电子胃镜及肠镜检查未见明显异常，3月27日及4月7日两次行腹腔穿刺，抽得黄色液体，病理学检查均未见恶性肿瘤细胞，患者4月3日到外院行PET－CT检查提示大网膜、肠系膜增厚，考虑种植转移，腹盆腔大量积液，胃壁未见糖代谢异常增高或增厚，左肾上腺良性病变可能。4月13日因诊断“腹水、盆腔积液”住院治疗，于年4月16日行腹腔镜探查：见腹腔内胶冻液ml，镜下见肝、胃、小肠、阑尾、子宫及双附件均无异常。于肠系膜根部病灶见有破溃，并取活检，病理报告：肠系膜低级别粘液性肿瘤，原发灶不明。术后恢复良好，未行其它治疗。术后自觉腹胀，腹围增大，伴上腹痛，无发热、呕吐、腹泻等，为求诊治而来我院，遂以“腹腔积液”收入院。发病以来患者精神、饮食、睡眠可，大小便正常。体重无明显变化。个人史及家族史无特殊。查体：体温36.6℃脉搏70次/分呼吸18次/分血压/80mmHg心肺无明显异常，腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，左侧腹部可见2处长约1cm的伤口瘢痕。腹肌无抵抗，剑突下压痛，未及反跳痛，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，双肾区无明显叩击痛，肝浊音界存在，移动性浊音阳性。肠鸣音4次/分，未闻及活跃及亢进。患者入院后检查心肺功能无明显异常，肿瘤标志物：CA-:48.80U/mL↑;CA-:77.13U/mL↑;癌胚抗原:12.03ng/mL↑;CA-:10.99U/mL↑;CA-:10.99U/mL↑;CA-:89.30KU/L↑;腹盆腔CT:左肾动静脉间大小约39x39x79mm不规则囊性灶，囊壁及囊内多发钙化灶，下壁局部缺如，与腹腔内液体想延续，增强未见异常强化。腹腔及腹膜后未见明显肿大淋巴结。肠系膜增厚，大量腹腔积液。考虑左侧腹膜后囊性畸胎瘤破裂，并慢性腹膜炎，大量腹水，盆腔大量积液。于年5月20日在全麻下行腹腔镜探查：腹腔内大量淡黄色腹水，腹水内有絮状物，无明显粘液及果冻，取腹水20ml送检瘤标，结果：CA-：79.56KU/L，CA-：10.24U/mL，CA-：32.59U/mL，癌胚抗原：1.80ng/mL，CA-:，40U/mL，壁层腹膜少量散在直径约0.3cm左右白色结节，肝表面、胃及肠管表面均正常，大网膜基本正常，阑尾外观正常，子宫及双侧附件正常，盆腔腹膜光滑，术前外院腹腔镜病理确实为恶性腹水，来源可排除阑尾及双附件。故决定开腹手术：先切除阑尾送冰冻，再切除全部大网膜，考虑病人年轻有生育要求故保留双侧附件，切除左腹膜后肿物及左肾和肾上腺，取腹正中切口，逐层切开入腹，见腹腔内大量淡黄色腹水，浑浊，无粘液颗粒及果冻，吸净量约ml。探查：左右肝脾面正常，无粘液及种植肿物，左右肝表面正常，肝圆韧带及部分镰状韧带上有直径允0.3cm白色结节，肝胆及肝十二指韧带胃小网膜均正常，脾胃韧带与胃大网膜上有少量粘液，肠系膜根部可见破口及果冻状粘液，粘液从破口中流出，破口通向左腹腹膜肿物，肿物内有明显钙化样物质，肿物大小约为5×4×4cm与左肾及肾上腺边界不清，全部小肠及系膜正常，大网膜正常。回盲部阑尾正常，子宫双附件正常，考虑为左腹膜后肿物破裂，先切除阑尾并送快速冰冻报告为慢性阑尾炎。将大网膜完整切除移出腹腔。清除肝圆韧带及部分镰状韧带并单独送病理，胃小网膜饼给予清除并单独送病理。显露左肾、左肾蒂，将左肾、左肾上腺及左肾腹膜后肿物一并切除。充分止血后行术中循环式腹腔热灌注化疗，灌注完毕后充分止血。逐层关腹，手术顺利，术中出血ml。未输血。术后给予止血、抗炎及液体营养支持治疗。患者术后恢复良好，术后病理回报：（左肾、肾上腺及腹膜后肿物）囊性成熟性畸胎瘤伴钙化，大小5.5x3.5x3.5cm，囊壁内见成熟呼吸道上皮及软骨等间叶成分、部分消化道上皮分化伴低级别黏液性肿瘤样改变及粘液湖产生（形态与阑尾低级别黏液性肿瘤相同），病变未累及肾实质及肾上腺组织。输尿管断端未见病变，肾门血管未见著变，肾门动脉根部见主动脉肾神经节1枚，大小0.8x0.8x0.5cm。肾周检出淋巴结未见病变（0/3）。慢性阑尾炎，阑尾断端未见病变。（大网膜）纤维脂肪表面见无上皮的黏液湖。（肠系膜根部）纤维脂肪组织中见黏液湖及个别轻度异型黏液腺上皮，符合低级别腹膜假黏液瘤，结合病史及免疫组化考虑来源于畸胎瘤中的消化道上皮。（肝圆韧带）送检为纤维脂肪组织，未见病变。免疫组化结果：30号切片低级别黏液性肿瘤：CK7（-），CK20（灶+），Villin（+），CDX2（+），PAX-8（-），ER（-），PR（-），HER-1（+），HER-2（-），P53（+15%），Ki-67（+25%），TopⅡα（+5%），MUC-2（+），CA（+），CK19（+）；23号切片神经节：CgA（+），Ki-67（个别+），S-（+），29号切片呼吸道粘膜上皮：P63（-），MUC-1（-），MUC-2（-），TTF-1（-）。术后腹盆腔CT回报：腹腔内病变较前减少；肝动脉期异常强化，考虑异常灌注；左侧胸腔积液，左下肺膨胀不全；腹盆腔内多发液性低密度影，累及肠间隙，升结肠旁及子宫周围，盆腔未见明确肿大淋巴结。较术前比较：腹盆腔内病变明显变少；盆底子宫两侧软组织影。血清肿瘤标志物均较术前明显下降

病历2摘要

郭XX男44岁已婚住院日期:年4月10日-年5月4日

主诉:右侧腹股沟区可复性肿物8月，发现腹腔肿物1月，急性腹痛2小时

入院诊断:腹痛待查、右侧嵌顿疝、腹盆腔积液、阑尾恶性肿瘤、腹膜继发恶性肿瘤、腹膜假粘液瘤、双肾囊肿、胆囊息肉

诊疗经过:患者年8月右侧腹股沟区可回复性肿物，呈现椭圆形，大小3×4cm，平卧后可自行回纳，不影响进食及排气排便，无腹痛，未予治疗，年2月开始出现腹胀，以上腹部为主，无恶心，无呕吐，伴有胀痛，排气排便未见明显异常，可自行闻听气过水声，腹围略有增大，进食后加重，于年3月6医院拟行“疝修补术”B超检查发现腹腔积液、肝内实性结节-待除外占位性病变，胆囊多发息肉样病变、双肾囊肿，复查腹部盆腔增强CT（.3.10）：右肾上极、左肾中极囊肿，腹腔内多发病变，考虑转移瘤可能性大，不除外膀胱受侵。右侧腹股沟疝，内容物为腹腔积液。腹腔积液、前列腺钙化灶。当地3.13.肿瘤标记物CEA25.12ng/ml，CA.48U/ml，CA73.7U/ml，CA251.0U/ml，电子肠镜进镜至回肠末端，未见明显异常。医院行PET-CT检查：提示：1、下腹腔内囊性低密度影，囊壁厚薄不均，与膀胱顶分界不清，PET上囊壁异常放射性浓集，延时扫描后放射性摄取升高24%，考虑为粘液性肿瘤2、腹部盆腔内积液：考虑腹膜种植或转移3、左肺下叶外段结节，4、前列腺右侧分略向轮廓外突出，不除外前列腺癌。右肾囊肿、右侧腹股沟疝6、脊柱退行性变。后行前列腺组织活检，患者入院前2小时突发右下腹痛，伴有包块，压痛明显，停止排气排便，为进一步检查及治疗收入院。患者精神及饮食差，大小便无明显异常，体重减轻2公斤。既往史无特殊。查体：生命体征平稳，腹略膨隆，未见胃肠型及蠕动波，腹式呼吸存在，未见腹壁静脉曲张，腹部张力增大，下腹部正中可触及质硬肿物，活动差，边界不清，右下腹部肿物，难以回纳，压痛明显，无反跳痛及肌紧张，无液波震颤，无振水音，肝脾胆囊、肾脏未触及，输尿管压痛点（-）。肝浊音界存在，肝肾脾曲无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音活跃，6-7次/分钟，双下肢无水肿。患者入院后检查心肺功能无明显异常，肿瘤标志物：癌胚抗原：CA-:.30U/mL↑;癌胚抗原:23.41ng/mL↑;CA-:72.87U/mL↑;CA-:60.39U/mL↑;CA-:.24KU/L↑;心电图、UCG及胸片（-）。胃镜、肠镜（-）。于年4月15日在全麻下行腹腔镜探查：镜下见腹腔内中等量腹水，无果冻及粘液颗粒，腹水为黄色浑浊，肝表面无种植左右膈面腹膜有片状白色种植灶，右侧厚约10×3×0.5cm，左侧为4×3×0.5cm，沿双侧冠状韧带、镰状韧带、肝圆韧带分布，脾表面正常。胃体表面正常，小网膜、肝十二指肠韧带、胆囊床边均有种植灶，直径在1.0-3.0cm，大网膜有散在粘液种植肿物，以网膜边缘处为重，直径约在1.0-6.0cm。腹部壁层腹膜无明显肿物，盆腔腹膜有片状种植范围10×6×1cm。脐尿管囊肿，大小为10×4×3cm，有破口并有少量果冻流出。回盲部可见阑尾根部，右髂窝腹膜，回盲部肠系膜均正常，右侧壁层腹膜及升结肠旁沟均正常。双髂窝可见内环口，内有少量肿物。腹腔镜探查考虑腹膜假粘液瘤—脐尿管来源？左腹股沟疝。决定中转开腹探查，肠粘连松解阑尾切除+大网膜肿物切除膀胱修补胆囊切除双腹股沟疝肿物切除+内环缩窄盆底腹膜及肿物切除双膈腹膜及肿物切除腹腔热灌注化疗引流管置入”，将脐尿管肿物送快速冻切片：按报告为脐尿管来源粘液性肿瘤，不除外脐尿管粘液腺癌。腹水肿瘤标志物：CA-:.40U/mL;癌胚抗原:.55ng/mL;CA-:.13U/mL;CA-:75.52U/mL;CA-:.14KU/L↑;手术较顺利，术后病人给予止血、抗炎、化痰、抑酸及液体营养支持治疗。恢复良好，术后病理回报：脐尿管粘液腺癌，肿瘤大小8x8x4cm，癌组织浸润管壁全层，伴破裂，侵犯周围脂肪组织及表面腹膜，侵犯膀胱肌层，未见脉管内癌栓及神经侵犯，（右）输精管未见癌。阑尾系膜、浆膜及深肌层，送检（大网膜、双侧膈顶、盆底腹膜、肝圆韧带、肝圆韧带2）见粘液腺癌浸润伴粘液池形成，符合伴有高级别腹膜假粘液瘤。慢性阑尾炎，送检(阑尾残端）未见癌。慢性胆囊炎伴多发性胆固醇性息肉形成，未见癌。免疫组化示肿瘤细胞：CK7（-），CK20（+），Villin（+），CDX2（+），MUC-2（+），HER-1（弱+），HER-2（0），P53（+75%），Ki-67（+25～50%），TopⅡα（+30%），MUC-1（-），CK18（+），CK19（+）。术后腹盆腔CT:盆腔肠间隙及膀胱直肠陷窝可见稍低密度灶,膀胱充盈欠佳，内未见明显异常密度。前列腺饱满，实质内可见点状钙化灶。盆腔未见肿大淋巴结。双侧腹股沟区局部缺损，可见稍低密度影疝入。盆腔改变，肠间隙及肝脾周围多发稍低密度灶，以右下腹肠管周围为著，肝内外胆管无扩张。胰腺、脾脏形态正常，右肾可见小圆形囊性灶，增强扫描无强化。左肾未见异常密度影。腹膜后未见明确肿大淋巴结。右侧少量胸腔积液。血清肿瘤标志物均较术前明显下降

病例3摘要

赵XX，女性，52岁。住院时间：年11月8日-年12月2日

诊治过程：患者于年8月17日觉得下腹胀，腹围增大，医院检查，腹部超声发现上腹部无回声区。年8月26日医院检查，盆腔超声提示盆腔积液；腹部增强CT提示：“左侧腹部占位性病变，腹膜来源可能性大，盆腔积液，肝囊肿可能性大。”胃镜检查及心脏超声未见异常；CEA、AFP、CA12-5、CA19-9均正常。考虑腹膜假粘液瘤可能。年9月14日检查胸部及全腹部CT提示：“腹腔囊性肿物，粘液纤维瘤？，盆腔少量积液，双侧肾小结石或钙化；盆腔核磁提示：“骶骨结节，怀疑恶性，盆腔积液。”；骨骼ECT检查提示：“第4腰椎，右侧骶髂关节，四肢关节多处骨异常，建议3-6个月复查一次。”考虑粘液瘤，后患者饮食量较前下降，活动尚好，大小便通畅，体重未觉明显下降。查体：一般情况良好，生命体征平稳正常，腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，于脐周触及肿物，边界不清楚，质硬，无压痛，直径15cm，肝脾未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分。入院后检查生化、血常规、凝血功能正常。肠镜检查未见异常。相关肿瘤标记物：CA：25.87KU/L，略高，CEA、CA、CA、CA正常。年11月10日腹部超声定位，肿物穿刺抽出少许黄色胶冻样液体。判断腹膜假粘液瘤明确。年11月13日全麻下行粘液瘤减瘤、剖腹探查：肠粘连松解阑尾切除+双附件切除+大网膜肿物切除腹腔热灌注化疗。手术逐层切开入腹。见腹腔无粘连，无腹水，盆腔子宫直肠窝内有少量果冻，阑尾细长无粘连，无水肿及肿物，左右膈角正常，肝表面正常，胃体表面胃小网膜及胃大网膜均正常，胃大网膜腔为囊性肿物，可见果冻状内容物，考虑胃大网膜腔内果冻，决定先切除阑尾双附件送快速冰冻：术中冰冻报告：正常。排除阑尾卵巢来源粘液性肿瘤，根据果冻位于大网膜腔，考虑可能为网膜来源，决定切除全大网膜，见胃后壁、横结肠系膜、胰腺前方脾内侧区域为极粘稠果冻，清除果冻，见脾曲横结肠左半肠系膜前叶明显增厚成粘液肿物，大小约为15×8×5cm，考虑为网膜粘液肿物，沿胰腺被膜、横结肠系膜前叶、脾门、胃后壁将网膜粘液肿物游离并沿横结肠缘游离大网膜及肿物，将大网膜及肿物移出腹腔。充分止血后，行术中热灌注化疗：灌注过程循环与温度稳定。灌注完毕后再次充分止血。清点器械敷料无误，逐层关腹，术中出血ml。术后给予抗炎，营养支持等综合治疗，术后恢复顺利，术后病理：（网膜）网膜组织内见囊性肿物，囊壁内衬低级别粘液性上皮，囊壁广泛纤维化伴钙化，局灶见平滑肌层，结合形态及临床，考虑为起源于肠重复的低级别粘液性肿瘤，累及囊外壁。免疫组化结果：CK7（-），CK20（+），Villin（+），CDX2（+），MUC-2（+），HER-1（1+），HER-2（0），P53（-），Ki-67（+20%），TopⅡα（+10%），MUC-1（-），ER（-），PR（-），PAX8（-），SMA（平滑肌+），Desmin（平滑肌+）。诊断：慢性闭塞性阑尾炎，未见肿瘤。（双侧）输卵管及卵巢，未见肿瘤。（小）网膜组织未见肿瘤，另见淋巴结未见转移性肿瘤（0/3）。（肝圆）韧带未见肿瘤。术后2周复查相关肿瘤标记物正常，复查腹部盆腔CT未见明显占位病变

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