右侧前颅窝肿物一例,答案揭晓

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01临床病史

患者：女性，41岁

病史：头痛1年余，加重3月，右侧视力、双侧嗅觉丧失10天，既往史、家族史无特殊。

02影像学检查

头颈部MR平扫、增强扫描A.T1WI；B、C.T2WI；D.DWI；E.增强扫描轴位；F.增强扫描矢状位；G、H.增强扫描冠状位

A

B

C

D

E

F

G

H

03问题

1、以下关于病变影像特点描述正确的是：A.病变为右前颅窝颅眶鼻沟通性肿瘤B.病变侵犯右侧眼眶、筛窦、上鼻道C.病变侵犯左侧前颅窝底脑组织，但中线结构居中D.病变于T2WI上信号混杂不均，DWI呈略不均匀高信号E.病变周围脑组织呈萎缩、水肿性改变

答案：A,B,D,E?

2.本病例最可能的诊断为：A.脑膜瘤B.颅骨软骨瘤C.嗅神经母细胞瘤D.神经内分泌癌E.腺样囊性癌答案：D

04诊断及治疗

诊断思路：定位-右侧前颅窝、颅底、鼻腔，累及右侧眼眶、筛窦，定位于脑外，MRI上显示为右前颅窝颅眶鼻沟通性肿瘤，侵犯右侧眼眶、筛窦、上鼻道及左侧前颅窝底脑组织，中线结构左偏，病变于T2WI上信号混杂不均，周围脑组织呈萎缩、水肿性改变，DWI呈略不均匀高信号，增强扫描呈明显强化，略不均匀，造影剂流出快。?

手术记录：患者行冠状皮瓣右额开颅术+右前颅窝颅眶鼻沟通瘤切除术+颅底修补术，术中所见：硬脑膜张力高，局部凹凸不平，在骨窗缘悬吊硬脑膜，剪开硬脑膜，见1cm左右直径骨性组织贴附于大脑表面，见肿瘤色泽较皮层略深，质韧，然后分离肿瘤，见肿瘤位于前额底部，侵犯右侧眼眶、筛窦、上鼻道及左侧前颅窝底脑组织。?

病理活检：

1、(大脑表面钙化组织)灰红灰白色不整形组织一块，大小1.5cmx1.0cmx0.2cm；2、肿瘤(浅表组织)灰红灰白色不整形组织一块，大小2.0cmx1.5cmx1.0cm；3、肿瘤(深部组织)灰红色不整形组织二块，大小分别为2.0cmx1.2cmx0.3cm，2.0cmx1.5cmx1.0cm；4、(鼻粘膜)灰红灰白色不整形组织一块，大小1.5cmx1.0cmx0.2cm；5、灰白灰红色不整形碎组织一堆，总大小0.4cmx0.3cmx0.1cm；6、肿瘤(额底部组织)灰红灰白色不整形组织一块，大小6.0cmx5.0cmx2.5cm；7、另见灰红色不整形组织一块，大小2.0cmx1.5cmx1.0cm，肿物切面灰红灰白色，质软。?

印象：(大脑表面钙化组织、肿瘤浅表组织、肿瘤深部组织、鼻粘膜、肿瘤额底部组织)形态符合分化差的神经内分泌癌伴大片坏死，送检各部位均可见肿瘤累及。免疫组化染色显示肿瘤细胞Ki-67(50%+)。

05讨论

鼻腔神经内分泌肿瘤（SNEC）为具有神经内分泌颗粒证据的恶性肿瘤，最早是在年代被提出的，可以被概念化为神经内分泌型肿瘤的一部分，与嗅神经母细胞瘤（ONB）-鼻部分化最好的神经内分泌肿瘤不同，其在光学显微镜下缺乏如在ONB中所见的神经原纤维背景的证据，与ONB相比，它的分化程度较低，且更具“癌性”。?影像学表现通常与鳞状细胞癌（SCC）的影像学特征无法区分：表现为侵袭性软组织肿块，侵犯破坏邻近的组织、骨骼而不是对其进行重塑，范围可很广泛，如鼻窦、眼眶、鼻道及脑组织等。病变于MRI成像T2WI图像上信号通常混杂不均，若压迫脑组织可呈萎缩、水肿性改变，DWI多呈高信号，增强扫描多数强化明显，造影剂流出快；相比之下，ONB的CT和MRI影像表现通常是肿块。在较小的SNEC病变中，肿块通常呈息肉状并局限于一个鼻窝，通常累及周围的筛骨或上颌窦内缘；较大的病变可能会延伸到邻近的结构，例如眼眶和颅骨。?从组织学上讲，SNEC由具有良好“盐和胡椒”染色质且细胞质数量可变的细胞组成。在结构上，可以看到经典的神经内分泌模式：嵌套、类器官、小梁和/或带状模式，也可以看到腺型分化。预后：普遍较差，在临床过程中，SNEC的预后似乎与诊断时的阶段有关。参考文献：1.肿瘤影像诊断图谱.周纯武，赵心明..SilvaE,ButlerJ,MacKayB,andGoepfertH:Neuroblastomasandneuroendocrinecarcinomasofthenasalcavity:aproposednewclassification.Cancer;50:pp.-.3.MillsSE:Neuroectodermalneoplasmsoftheheadandneckwithemphasisonneuroendocrinecarcinomas.ModPathol;15:pp.-.4.SuSY,BellD,andHannaEY:Esthesioneuroblastoma,neuroendocrinecarcinoma,andsinonasalundifferentiatedcarcinoma:differentiationindiagnosisandtreatment.IntArchOtorhinolaryngol;18:pp.S-S.5.PatelTD,VazquezA,DubalPM,etal:Sinonasalneuroendocrinecarcinoma:apopulation-basedanalysisofincidenceandsurvival.IntForumAllergyRhinol;5:pp.-.

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