眼睑淀粉样变性

　　冉安然马建民

　　基金项目：国家自然科学基金（项目编号：和）

　　作者单位：首都医科医院，北京同仁眼科中心

　　淀粉样变性，又称淀粉样物质沉积症，是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。淀粉样变性常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。淀粉样变性可以导致受累器官体积肿大及出现功能障碍[1]。眼部淀粉样变性较为少见。本文现报道1例表现为眼睑结膜淀粉样变性的病例，其病史资料完整，希望其能为临床诊治该病提供有价值的参考。

病例报道

　　女性患者，49岁，主因“发现右眼上睑结膜肿物10年余”入院。患者自述10年前因炎症导致右眼上睑结膜肿物，多发，米粒大小，无疼痛感，自行点滴抗生素滴眼液无效。3年前曾于外院接受手术治疗，症状未见明显好转，且手术后不久症状复发。遂来首都医科医院眼肿瘤专科就诊。患者既往体健，否认其他眼病史，否认有结核、梅毒、佝偻病等病史。眼部查体：双眼视力均0.5，眼压，右眼，12mmHg，左眼，11.1mmHg。右眼睑轻微肿胀，上睑下垂（图1），眼睑可扪及条索状边界不清肿物，质地较硬，翻转眼睑可见结膜下多发肿物，黄白色，质硬，边界不清，无触痛（图2）。左眼睑未及异常，双眼角膜清，KP（-），前房中深，Tyn（-），虹膜纹理清，瞳孔圆，直径3mm，对光反射存在，晶体清，眼底可见视乳头色正界清，C/D约0.3，黄斑反光存。双眼MRI扫描显示右眼睑增厚、肿胀，考虑炎性病变可能性大（图3）。初步诊断：右上睑淀粉样变性。

图1患者术前右眼上睑下垂，眼睑运动障碍

图2翻转睑板可见结膜下多发黄白色肿物

图3.双眼MRI扫描显示右眼睑增厚、肿胀，增强扫描可见强化

　　患者入院后完善相关检查，全麻下行右眼上睑肿物切除术。手术经过：全麻成功后常规消毒铺巾；自上穹窿结膜做切口，鼻侧直达内眦区结膜，颞侧达外眦区结膜。分离结膜下组织，暴露黄白色肿物，质地较硬，术中见肿物累及结膜下组织、睑板、眼轮匝肌以及提上睑肌肌腱等组织结构；将肿物切除（图4），并切除受累的提上睑肌肌腱，将剩余的提上睑肌肌腱与睑板上缘缝合；对位缝合结膜切口；妥布霉素地塞米松眼膏涂眼；无菌眼垫遮盖，加压包扎。术后手术眼局部滴用妥布霉素地塞米松眼药。切除标本送病理组织学检测结果显示：送检组织内可见大量淀粉样物质沉积伴钙化，结合刚果红染色阳性，符合淀粉样变性。患者术后恢复良好，眼睑动度好，随访至今未见复发。

图4所切除肿物标本

讨论

　　在淀粉样变性中，仅局限于眼部病变的病例少见，目前并无相关流行病学报道，多为病例报道。眼部淀粉样变性由Oettingen于年首次报导，Fuchs（）、deSchweinitz（）、Collins、Mayou（）、Wollf（）、Castoviejo（）等简要提及。年，Srinivasan报导了其发病与沙眼相关[2]。有文献对例结膜病变病理检查进行回顾研究发现，只有5（0.%）位患者为结膜淀粉样变性[3]。正因其发病率低，临床诊断时常常出现误诊和漏诊的发生。

　　眼部淀粉样变性的临床表现具有多样性，其主要累及眼睑和结膜，累及眼睑时呈无痛性包块，睑板肥厚，上睑下垂，部分患者可继发皮下出血；累及结膜时表现为结膜局限性或弥漫性增生肥厚，表面粗糙及充血[4]，部分患者可累及血管导致结膜下出血；累及眼肌者表现为眼球突出、复视等；此外，也有眼眶[5]、角膜、玻璃体[6]、泪囊、鼻泪管受累的报道。亦有报道溢泪[7]以及高眼压与淀粉样变性相关。淀粉样变性也可能表现出类似淋巴瘤、浆细胞瘤等症状或多发性骨髓瘤特征性“橙红色肿物”样改变[8]。

　　根据淀粉样物质中纤维蛋白前体的化学结构种类不同，淀粉样变性分为6种类型，即原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性、家族性淀粉样变性、老年性淀粉样变性、局限性淀粉样变性[1]。淀粉样变性是来自免疫球蛋白，如浆母细胞、浆细胞、成淋巴细胞、单核细胞等产生淀粉样蛋白前体进入血循环，当毛细血管通透性增加时，进入组织间隙后被单核巨噬细胞吞噬，经过聚合分解作用最终形成淀粉样蛋白而沉积到细胞外[9]。其组织病理学特征是结缔组织及血管有淀粉样物沉着，HE染色为均匀一致的玻璃样粉红色无定形物质。有研究显示B细胞或浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白链沉积为淀粉样轻链[10]。眼睑淀粉样变性可能与免疫性（原发性）或反应性（继发性）系统性淀粉样变性有关。然而结膜淀粉样变性通常是由局部免疫失调导致，患者鲜有全身系统性淀粉样变性。本例患者自述10年前右眼上睑结膜发生炎症后，才逐渐出现肿物，这提示局部炎症也可能是诱导眼睑结膜发生淀粉样病变的诱因。

　　眼睑结膜淀粉样病变主要需与基底细胞癌、鳞状细胞癌、睑板腺癌、眼眶炎性假瘤或淋巴瘤等鉴别[11][12]。眼部影像学检查有助于诊断。CT扫描检查多可见眶前段软组织肿块影，边界不清，可向眶内发展；如病变累及范围广泛，可伴有泪腺肿大，眼外肌增粗，可见斑点状钙化改变。MRI扫描检查多见眶前段弥漫软组织影，T1加权像呈中或低信号，T2加权像多呈低信号，增强扫描可呈不同程度强化。最终确诊需要病理组织学检测结果的支持，甲基紫染色和甲醇刚果红染色呈特征性表现——甲基紫染色时淀粉样蛋白呈深红色，甲醇刚果红染色淀粉样物呈砖红色，亦可略带黄色或淡红色，胶原纤维排列整齐，沿一定方向走行，可见沿纤维长轴分布的细胞核[9]。

　　眼部淀粉样变性的治疗方案主要取决于淀粉样变性的部位及范围。对于全身系统性淀粉样变性导致的眼部病变，需积极治疗导致淀粉样变性的原因。对于局限性眼睑或眼外肌淀粉样变性，常采取手术切除或切除联合睑板重建的方法进行治疗[13]；结膜淀粉样变性可采用液氮冷冻疗法；眼眶淀粉样变性则可采用手术减压或手术减压联合局部放疗方法予以治疗[14]。

　　总体而言，眼睑淀粉样变性是一种少见疾病，诊断时需结合影像学检查，同时需要进行全身性检查以除外其它器官受累的可能，诊断金标准为其特征性病理组织学改变，在治疗上依据病变具体部位，采取个体化治疗方案。

参考文献

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来源：《国际眼科时讯》编辑部

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