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肿瘤非肿瘤您知道IgG4相关性疾病吗
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肿瘤？非肿瘤？
您知道IgG4相关性疾病吗？
01
病例分享
IgG4相关性病例
基本信息
?个人信息：患者77岁，男性，退休
?主诉：间断腹痛7月
简要病史
?患者于7月前无诱因出现间断上腹部疼痛，钝痛、持续十几分钟至数小时不等，疼痛可放射至背部，与进食无关、无腹泻、恶心、呕吐、呕血、黑便等不适，就诊于外院考虑“胆囊炎”，入院完善腹部CT：胰腺壶腹部肿物，考虑恶性病变可能，建议手术。
?患者行“胰腺肿物、部分十二指肠、胆囊”切除术。术后病理未提示恶性病变，建议筛查IgG4相关疾病，就诊于我院血清IgGmg/L（正常值范围80-mg/L），为求进一步诊治来我院。
既往史
?双眼炎性假瘤病史6年
?慢性阻塞性肺疾病病史5年
?冠心病病史4年
?右侧股骨头无菌性坏死4年
?双眼白内障手术4年
查体
?双眼突出，右侧眼睑肿，双侧腮腺、颌下腺、甲状腺未见肿大。
?全身未见皮疹，浅表淋巴结未触及肿大。
?心率74次/分，律齐，各瓣膜区听诊未闻及杂音，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及吸气相干鸣音
?腹部正中可见约30cm手术瘢痕，腹软，无压痛及反跳痛，四肢关节无压痛及肿胀，双下肢无水肿。
?神经系统未见阳性体征。
辅助检查
?血常规、尿常规、便常规：未见明显异常。
?结核、肿瘤标记物筛查：未见明显异常。
?炎症指标：血沉：14mm/H，CRP：3.56mg/L。
?免疫相关检查：
?补体C3：0.55g/L↓，补体C4：0.13g/L↓。
?ANA、抗ds-DNA抗体、ENA、ANCA、自身免疫性肝病抗体：均阴性。
?心电图：窦性心动过缓。
?肺CT：肺气肿，散在肺大泡，右肺多发钙化灶。
?心脏、腹部超声：未见明显异常。
?病理科复片：（胰十二指肠）胰腺组织，间质纤维组织弥漫性增生，胰腺腺泡萎缩，大量淋巴细胞，浆细胞浸润，IgG4细胞/IgG+细胞约为50%。
?眼眶MRI：1.双侧眼眶内、眼环底壁、蝶骨周围、腮区、颌面部软组织间隙、右侧舌下腺、硬腭多发条片状、结节状高强化，双侧上、下、内、外直肌增粗并异常强化，考虑自身免疫性疾病，请结合实验室检查；2.双侧眶内、球后脂肪增多并向外膨隆，挤压双侧泪腺外移。
诊治经过
?患者老年男性，腹痛7月，检查结果提示胰腺壶腹部肿物，手切切除病理未提示恶行病变，行血清IgGmg/L升高，病理片复阅：胰腺组织大量淋巴细胞，浆细胞浸润，IgG4细胞/IgG+细胞＞40%，结合患者双眼炎性假瘤病史6年，眼眶MRI表现双侧上、下、内、外直肌增粗并异常强化。
诊断
IgG4相关性疾病
治疗
?强的松15mg/日，甲氨蝶呤7.5mg/周（逐渐加量至10mg/周）控制病情。
随访
?患者双眼突出有好转，腹痛症状缓解。
02
讨论
IgG4相关性疾病（IgG4-relateddiseaseIgG4-RD)是一种免疫介导的，可累及几乎全身各个器官（如胰腺、唾液腺、胆管、眼眶、肾、肺、主动脉、腹膜后等）,并导致受累器官肿瘤样病变、组织破坏、功能障碍，甚至衰竭的炎症伴纤维化疾病，难与肿瘤、感染和其他免疫性疾病相鉴别。年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
当IgG4相关性疾病累及胰腺组织时与胰腺癌在临床表现及影像学表现方面均相似，容易导致误诊。荷兰一项研究：当怀疑为胰腺恶性肿瘤而进行胰十二指肠切除术患者，良性疾病患病率为8.4%，自身免疫性胰腺炎的总体患病率为2.6%（约1/3）。因此，建议对每个计划行胰十二指肠切除术但又没有术前证实恶性肿瘤的患者行IgG4检查，避免不必要的手术治疗，给患者、家庭造成巨大的损失。
我院自年开医院、北京医院等先进专科同步，在全疆率先开展了血清IgG4检测，从IgG4相关性疾病的认识到提高，发现了许多误诊为肿瘤的IgG4相关性疾病，自此开启了新疆诊疗IgG4相关性疾病的新篇章。随着对IgG4相关性疾病的认知，通过多学科合作，未来一定会在新疆更多的发现、正确的诊断和鉴别诊断IgG4相关性疾病，及时、准确、规范的治疗让广大百姓受益。
文：石亚妹审校：武丽君
END
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