眼外肌内神经鞘瘤

本文作者医院眼科简天明唐东润王丽娜孙丰源;医院病理科林锦镛，本文已发表《眼科学大查房》年第四期。

摘要

神经鞘瘤是一种良性的、生长缓慢的、无痛性外周神经鞘瘤，眶内任何部位均可发生神经鞘瘤（视神经缺乏神经鞘细胞，不发生神经鞘瘤），一般眶上方明显多于下方，外侧多于内侧，这可能与眶上方富有感觉神经有关，而发生于眼外肌内的神经鞘瘤并不多见。神经鞘瘤来源于神经嵴的神经膜（雪旺氏）细胞，该细胞排列在外周神经系统的神经元轴突，帮助进行神经冲动。周围神经系统包括除脑和脊髓外的所有神经。神经鞘瘤在磁共振成像上的显示突出，普遍认为，周围神经存在靶标志即可被诊断为神经鞘瘤。通过X线摄影、计算机体层摄影、B超检查或磁共振成像等影像学检查可发现肿瘤，进行活组织检查可判断为良性或恶性肿瘤。神经鞘瘤可以通过外科手术将肿瘤切除，全部切除后的复发罕见。

1.病例介绍

患者男，41岁，主因“右眼渐进性眼球突出近2年，于外院进行眼眶计算机体层摄影（CT）发现眶内占位性病变”来我院诊治。

眼部检查：右眼（OD）视力1.0，眼球突出，内眦部结膜下血管迂曲粗大，结膜充血，角膜透明，前房深度可，瞳孔光反射存在，晶体透明，眼底未见明显异常。眼压正常，眶压++；眼球内转明显受限，外转及上下转动正常。眼球突出度：18~13mm，眶距98mm。于9个多月前入院。

眼眶磁共振成像（MRI）检查：右眼内直肌肌腹梭形肿大，其内可见类圆形肿物，边界清晰，在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈低中高混杂信号（见图1A）；肿瘤内部可见2处圆形高信号区，周围各包绕一层低信号区（见图1B）；增强MRI显示，肿物外周强化明显，但内部2处病变未见强化（见图1C）。

超声检查：肿物呈类圆形，大小约25mm×19mm，边界清楚，内回声中等分布不匀，内部可见无回声区。彩色多普勒超声可探及病变周边环形血流信号，内部短线样血流信号，呈低速低阻动脉样血流频谱。

临床考虑为右眼内直肌内占位性病变，于入院后4d在全身麻醉下行右眶深肿物摘除术。在外眦部皮肤作横切口，常规外侧开眶；纵形剪开泪阜球结膜，分离球周筋膜，牵开内直肌前端，在神经外科显微镜下观察，见肿物呈灰白色，包膜光滑，牵动肿物与内直肌关系密切。纵行劈开内直肌暴露肿物前极，用细针穿刺瘤内未抽出液体，用尖刀切开囊壁及部分瘤体，在囊下分离出2粒灰黄色黄豆大小肿物（见图2）；用组织钳牵拉肿瘤包膜，用剥离子分离囊外间隙，完整取下肿物。检查内直肌大体完整，间断缝合肌鞘；观察患者双眼突出度基本一致，骨瓣复位，用钛钉和钛板进行固定，并逐层缝合。

术后予以抗炎止血治疗和营养神经药物治疗。术后第7天拆线出院，检查术眼视力1.0，结膜轻度充血，术前迂曲静脉消失，眼球内转及外转基本到位，无明显眼球突出，眶压正常。术后随访3个月，眼球各方向运动正常。

病理诊断：神经鞘瘤。肿瘤内部的2粒病变为囊性改变，外周覆盖密集排列的同类瘤细胞，其下为含有少量成纤维细胞、肌纤维母细胞和血管的结缔组织，囊内主要为大量网状交织的红染蛋白性物质和少量红细胞（见图3）。免疫组织化学染色显示，S-蛋白（+），CD99蛋白灶性（+），神经丝（NF）蛋白（-），增殖细胞核抗原（Ki-67）阳性细胞指数1%。

2.讨论

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