左侧鼻窦恶性肿物

基本信息：患者霍锐权，男，55y，广东省佛山市顺德区人

主诉：进行性左侧鼻塞伴颌面部肿胀、眼球突出1月余

现病史：缘患者于1月余前无明显诱因下逐渐出现左侧鼻塞，伴流涕，清水样涕为主，偶有脓涕，无鼻痛，无涕中带血，无鼻痒、喷嚏，无明显嗅觉下降，伴左侧颌面部肿胀，伴轻度面部麻木感，感左侧颌面部紧绷感，伴左侧眼球突出，溢泪，无张嘴困难，无明显牙痛，近期进食行咀嚼动作时感牙齿撞击舌体致舌体疼痛，自觉无视力及视野改变，无复视，无眼部疼痛等其他不适症状，当时未予重视及治疗，上述症状进行性加重，遂至我院门诊就诊，门诊拟诊断为“左侧鼻窦肿物”收入住院进一步治疗，患者自患病以来，无发热、头痛，无鼻衄，张嘴无受限，精神、睡眠、胃纳尚可，大小便正常，近期体重无明显下降。

既往史：否认“高血压”、“糖尿病”病史；否认药物食物过敏史；否认手术史；

家族史：其父亲患有皮肤癌，具体不详，已去世20余年；

个人史、婚育史、均无特殊。

专科体查：神志清醒，表情自然。全身浅表淋巴结未扪及。双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射及辐辏反射正常，泪管口无红肿、溢出，左侧眼球向前突出，眼球无固定，左侧外展轻度受限。开口度正常，上下牙列可见多发龋齿，无触痛，左侧颌面部隆起，表面皮肤无红肿，局部皮温无升高，无破溃，无明显触压痛，外鼻无畸形，鼻中隔前端向左侧偏曲，左侧下鼻甲肥大，可见多量水样分泌物积聚，麻黄素收缩效果一般，左侧鼻腔中、下鼻道未见明显新生物生长，左侧筛窦、上颌窦区轻度压痛，右侧鼻腔粘膜稍肿胀，右侧下鼻甲肥大，鼻腔中、下鼻道未见活动性出血及渗血，未见新生物生长，鼻咽部粘膜光滑，双侧圆枕、咽隐窝对称，未见可疑新生物。耳、咽、喉未见明显异常。双侧颈部未扪及肿大淋巴结，生理反射存在，病理反射未引出；

入院前辅助检查：

.02.29我院门诊鼻窦三维CT扫描提示：左侧鼻窦窦壁，眼眶内侧壁及颧骨多发骨质破坏伴软组织肿块，考虑恶性肿瘤，建议MRI增强扫描，双侧下鼻甲肥厚，右侧副鼻窦炎；

胸片：未见明显异常；

我院两次新型冠状病毒肺炎核酸检测结果提示阴性。。

初步诊断：1、左侧鼻窦肿物待查：上颌窦癌？

入院后辅助检查：

CT-胸肺平扫(-03-04)：1.双肺上叶多发肺大疱。2.右肺下叶外基底段少许纤维灶；左肺下叶外基底段小钙化灶。3.所见左肾低密度灶，囊肿？建议必要时增强进一步检查。

颈部+鼻窦MRI平扫+增强扫描：

左侧颌面部占位病灶，考虑恶性肿瘤病变，侵犯左侧各副鼻窦、左侧颧弓、突入鼻腔、左侧眼眶，并突破颅底进入前颅窝，所及范围广泛骨质破坏。

（左侧上颌窦见巨大软组织肿块填充，并向外膨出，外侧累及左侧颧弓，内侧累及鼻腔，向下累及上颌骨左侧上牙槽，向上累及筛窦、额窦、左侧眼眶，并突破颅底骨壁进入前颅窝，所及范围广泛骨质破坏，病灶总范围约7.2cmX5.4cmX6.5cm。）

鼻内镜检查：左侧鼻腔粘膜充血，下鼻甲肿大内移，外侧壁膨隆可见血管扩张，粘膜光滑，予内镜下于中鼻道取部分组织送检，质韧，出血量较多，右侧鼻腔及鼻咽未见异常。左侧鼻咽无法窥视。

腹部彩超：1、肝右叶高回声团：考虑血管瘤可能性大。建议定期复查或进一步检查。2、符合左肾囊肿声像。3、胆、脾、右肾、膀胱、前列腺未见明显异常。

心电图示：正常心电图。

检验结果：

血常规、电解质、肝、肾功能、凝血功能、免疫三项、EB病毒抗体两项、EB病毒核酸定量、大小便常规未见异常。

肿瘤常规：细胞角质蛋白19片段7.04，余未见异常；

乙肝五项(CLIA)：乙肝病毒表面抗体.86mIU/mL，乙肝病毒Ｃ抗体1.94PEIU/mL。

甲状腺功能五项：促甲状腺素0.mIU/L，三碘甲状腺原氨酸1.07pmol/L，

病理活检提示：“左侧鼻窦新生物”符合恶性肿瘤；

免疫组化提示：低分化癌（符合高级别涎腺型腺癌），伴坏死和见脉管内癌栓。

免疫组化：CK（+）、CgA（-）、Syn（-）、CD56（-）、P40（-）、CK5/6（+）、P63（-）、CEA（-）、CD（+）、P53（80%+）、Ki-67（热点区60%+）、Vimentin（灶性弱+）、S-（-）、CD34（脉管内癌栓+）。原位杂交：EBER（-）。

补充EGFR部分弱（+）。

放射科：

阅片见左侧鼻窦、鼻腔肿物病变范围广泛，筛窦广泛骨质破坏，眼眶内侧壁、底壁均已破坏，前颅底受侵犯，翼内肌受侵犯，额骨后壁受侵，并已越过中线，强化明显，向前外侵犯左侧颧弓，向内突入鼻腔，并突破颅底进入前颅窝，考虑恶性程度较高的肿瘤；

病理科：

P40（-）、CK5/6（+）、P63（-）、CEA（-）、CD（+）、P53（80%+）、Ki-67（热点区60%+）、Vimentin（灶性弱+）、S-（-）、CD34（脉管内癌栓+）。原位杂交：EBER（-），从病理活检及免疫组化看，患者暂可排除鳞癌可能性，考虑高级别涎腺型腺癌可能性大，可见组织坏死及见脉管内癌栓，提示恶性程度高诊断明确，远处转移率高；脉管内见癌栓，需加做血管内皮生长因子、EGFR等检测；

卿安蓉副主任（口腔科）：

肿瘤呈膨胀性生长趋势，以区域病变为主，不排除小涎腺来源，未分化癌可能性大，若需手术治疗，切除范围非常广泛，包括同侧眼球、颧弓等，难以彻底切除到手术切缘阴性，术后残留复发可能性大，且术中需行皮瓣转移、3D钛网修补支撑等，患者术后咀嚼功能恢复较为困难，生活质量差；

眼科：

患者鼻腔鼻窦已确诊为恶性程度较高的涎腺来源肿瘤，波及范围广，眼眶内侧壁、底壁均已破坏，目前体查患者左眼稍前突出，眼球各向运动可，外展稍微受限，无复视及明显视力下降，术中左眼损伤机会较大，如不考虑手术，放射治疗也可能致左眼甚至双眼视力下降，需向患者及其家属详细交代手术、放疗对眼球、视力的影响；

神经外科：

患者病变广泛，病变涉及颅底范围不大，以前颅底为主，且在硬膜外，左侧海绵窦可疑受侵，目前体查无明显神经定位体征，我院神经外科可在开放手条件下术处理及修复前颅底及眶内侧壁等处的病变，海绵窦等处的病变可考虑鼻内镜下经蝶窦入路，术前可配合介入栓塞颌内动脉；

肿瘤科：

患者病变波及范围广手术难以切除干净，结合病理为高度恶性涎腺来源肿瘤，可考虑先行2程化疗，评估肿瘤对化疗的敏感性，若肿瘤明显缩小，为手术创造条件，若肿瘤无明显缩小，则建议行靶向+免疫治疗，配合放疗等综合治疗手段；

放疗科：

同意罗主任的意见，肿瘤侵犯范围大，恶性程度高，手术难度大，可考虑先行2程化疗+减量放疗，缩小肿瘤范围，向患者及其家属强调左侧眼球将受累，但可尽量保全右眼，至少历时1月余，肿瘤缩小后，为外科手术降低手术难度，如放疗效果好，可继续予以放疗；

主持人小结意见：

目前诊断：鼻窦恶性肿瘤（低分化腺癌，T4N0M0，AJCC），充分与患者及其家属详细交代病情及诊治方案，因手术风险太大，且难以切除干净，暂不考虑手术治疗，拟先转肿瘤-放射科行进一步治疗；

转科后续

予诱导性化疗，方案为“多西他赛mgd1+顺铂40mgd1-d3+氟尿嘧啶1.2gd1-d5”（TPF方案化疗）

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