胰腺实质性乳头状上皮瘤

胰腺实质性乳头状上皮瘤

概念：

胰腺实质性乳头状上皮瘤，属于少见的低度恶性肿瘤，又称乳头状上皮肿瘤，乳头状囊性肿瘤，实质性和囊性肿瘤，胰腺实性及乳头性囊性肿瘤，胰腺导管乳头性瘤等。年日本修订的第四版胰腺癌处理规约中，将其归人分化不明的上皮性肿瘤中，采用了“实质性囊性肿瘤(SoldCycTumor)的名称。本病多见于青春期及年轻女性，平均年龄27—30岁，组织学上肿瘤细胞较为一致，呈多角形至细长形，核仁不明显。细胞核分裂少见，肿瘤细胞内出现乳头状结构。有人发现实质性乳头状上皮肿瘤病人的胰腺及瘤细胞内存在雌激素受体与孕激素受体，而非肿瘤病人的胰腺却未能证实上述两种受体的存在，这种现象可能与此类肿瘤多发于女性有关，临床可无症状，或为渐进性增大的腹部肿物，好发于胰体尾，肿物较大，分界清楚，可有钙化，有包膜，实性区域与大小不等囊性区域混合存在，肿物内无明确的间隔形成，组织学上实性区域由较为一致的瘤细胞构成或有假乳头形成，常因坏死或出血形成囊性区域。不易造成周围结构的侵犯。包括胰腺周围脂肪层、腹腔动脉和肠系膜上动脉周围。若肿瘤细胞内出现乳头状结构，提示恶性倾向。

组织起源：

一般认为属胰腺内外分泌混合性肿瘤，对于CSPENP的组织起源目前尚有争议，目前一般认为有小导管插入细胞和腺泡中心细胞起源，还有人提出多潜能干细胞起源并认为CSPENP显示的多形性分化即导管、腺泡和内分泌分化可能是多潜能干细胞沿不同方向分化或不同阶段分化的结果

生物学行为与预后本瘤如呈局限性，有包膜，完整切除后可长期生存，比胰腺其他恶性肿瘤预后好，故明确的诊断对预测预后有重要意义。多数CSPENP能被完整切除而治愈，长期随访无复发。约5％的病人其瘤细胞可侵犯包膜中血管和毗邻的胰腺组织而局部复发，极少数有淋巴结、肝、腹膜或结肠转移。

鉴别诊断1.胰腺腺泡细胞癌此肿瘤多见于老年男性，为灰白色硬肿块，肿瘤直径一般小于10cm，边界不清，外观呈胶冻样。瘤组织呈腺泡或小梁状排列而无假乳头状结构，瘤细胞呈三角形，胞质丰富含有嗜酸性颗粒，瘤组织一般无胰腺导管和胰岛组织。而CSPENP则好发于年轻女性，质软，肿瘤体积较大，可见假乳头及出血坏死。胰腺腺泡细胞癌无假乳头样结构及广泛出血坏死区，免疫组化肿瘤表达胰酶。电镜示有丰富的粗面内质网和酶原颗粒。2.胰母细胞肿瘤更常见于10岁以下男孩，形态学和免疫组化显示未分化区、导管区、腺泡区、偶见内分泌分化区，特征性的变化是出现鳞状上皮岛，胰母细胞肿瘤也可出现坏死，但缺乏纤细的纤维血管轴心和假乳头样排列，另外，胰母细胞瘤的上皮细胞通常呈腺泡样排列，这些细胞胰酶染色阳性而波形蛋白阴性。3.无功能性胰岛内分泌肿瘤胰腺囊性-实性-乳头状上皮性肿瘤在组织学上特别是冷冻切片中易被误诊为无功能性胰岛内分泌细胞肿瘤，两瘤均多见于青年女性，易伴出血、坏死和囊性变，且细胞形态较一致；无功能性胰岛内分泌肿瘤的瘤细胞带呈菊形团样、腺泡状或实性团块状排列。电镜下易见神经内分泌颗粒。免疫组化NSE和CgA阳性。但缺乏CSPENP所特有的围绕纤维血管复层排列的假乳头状排列。CSPENP神经内分泌颗粒数量少，而不像内分泌肿瘤弥漫分布，一些瘤细胞呈NSE和CgA阴性。4.胰腺黏液性或浆液性囊腺癌多见于40-60岁女性，常位于胰体、胰尾部，单囊或多囊，充满黏液或浆液，囊壁内衬覆高柱状上皮，呈乳头状或实性团块排列。细胞核大，核仁明显，核多形性。但本例CSPENP囊内含似血性黏稠样物，细胞中等大小，核圆形或卵圆形，形态一致，可见核仁，但不明显，有特征性的假乳头状结构。瘤细胞为PAS和PAS加淀粉酶消化阳性，阿尔辛蓝染色阳性，则提示为黏液性，否则为浆液性。治疗：

胰腺囊性－实性－乳头状上皮状肿瘤(cysticandsolidpapillaryepithelialneoplasmofpancrea,CSPENP)是一种临床上少见的低度恶性肿瘤，可能来源于胰腺小导管插入细胞和腺泡中心细胞。尽管该肿瘤大多数具有良性的生物学行为，手术切除治愈率高，但它具有恶性倾向，手术是首选治疗方式，不能手术及术后的要进行放化疗治疗，放疗可以提高局部控制率，减小复发率；化疗可以减小远处转移率，从而提高总的生存期。

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